обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов, а также минералов.
1. Нарушение обмена хромопротеидов (эндогенные пигменты). Эндогенные пигменты в организме выполняют определенную роль:
а) гемоглобин осуществляет перенос кислорода – дыхательная функция;
б) меланин защищает от УФ-лучей;
в) билирубин участвует в пищеварении;
г) липофусцин обеспечивает клетку энергией в условиях гипоксии.
Все пигменты в зависимости от источника образования делятся на гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные. Гемоглобинные пигменты состоят из ферритина, гемосидерина и билирубина.
Гемосидерин – это пигмент, который в небольшом количестве образуется в нормальных условиях при естественном старении эритроцитов и их распаде.
Продукты распада эритроцитов захватываются клетками ретикуло-эндотелиальной системы печени, селезенки, костным мозгом и лимфатическими узлами, где представлены в виде коричневых зерен гемосидерина. Образуются в сидеробластах, которые содержат сидеросомы. Основой образования является ферритин (железопротеин), который образуется при соединении с мукопротеидами клетки. Сидеробласты могут его удерживать, но при большой его концентрации клетки разрушаются и пигмент попадает в строму. Выявляют ферритин реакцией Перлса (желтая кровяная соль в сочетании с соляной кислотой приобретает синий или сине-зеленоватый цвет). Это единственный железосодержащий пигмент. Синтез этого пигмента осуществляется в живой, функционирующей клетке. О нарушении этого пигмента говорят тогда, когда его количество резко возрастает.
Различают общий и местный гемосидероз. Общий гемосидероз возникает при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Причины – различные инфекции (сепсис, малярия и т. д.), интоксикации (соли тяжелых металлов, фтор, мышьяк) и болезни крови (анемия, лейкозы, переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору). При этом органы увеличены в объеме, уплотнены, на разрезе коричневого или ржавого цвета.
При микроскопии печени гемосидерин в клетках ретикуло-эндотелиальной системы в балках по ходу синусов, а также в гепатоцитах, т. е. в паренхиме. Если процесс носит незначительный характер, то возможно полное структурное и функциональное выздоровление, а при значительной выраженности процесса – склероз и, как завершающий этап, цирроз. Местный гемосидероз развивается при распаде эритроцитов вне сосудистого русла, т. е. в очагах кровоизлияний. Наибольшее значение имеют 2 локализации гемосидероза – в веществе головного мозга и легких.
Различают 2 вида кровоизлияний:
1) мелкие, диапедезного характера; ткань мозга сохранена, не разрушена, поэтому гемосидерин будет образовываться как в центре, так и на периферии очага кровоизлияния; в веществе головного мозга микроглия и небольшое количество лейкоцитов;
2) гематомного типа – при разрыве стенок кровеносных сосудов и сопровождаются разрушением вещества головного