Татьяна Васильевна Гитун

Болезни обмена веществ. Эффективные способы лечения и профилактики


Скачать книгу

недостаточная статическая нагрузка, которая характерна для детей до года.

      Во время болезни у пациента наблюдаются выраженные изменения мышечной и костной систем и внутренних органов. При осмотре обнаруживаются участки размягчения в костях черепа. В тяжелых случаях течения заболевания размягчаются практически все кости черепа, а затылок больного уплощается.

      Из-за избыточного образования остеоидной ткани теменные и лобные бугры выступают, голова становится квадратной формы, переносица выглядит запавшей, лоб нависает, появляется так называемый экзофтальм. Прорезывание зубов замедляется, нарушается его порядок, прикус становится неправильным.

      На границе хрящевой и костной частей ребер грудной клетки появляются утолщения (четки), которые наиболее заметны на V–VIII ребрах. Кости грудной клетки делаются мягкими, а она сама выглядит сдавленной с боков, верхняя ее апертура суживается, нижняя – разворачивается. На ее поверхности образуется так называемая гаррисонова борозда.

      В запущенных случаях наблюдается выпячивание передней стенки грудной клетки вместе с грудиной (куриная грудь), в поясничном отделе позвоночника образуется рахитический горб (кифоз).

      У полугодовалых детей обнаруживаются утолщения эпифизов костей предплечья (браслеты), а также голеней, фаланг пальцев (нити жемчуга), кости ног искривляются в виде букв «О» или «Х». На рентгенограммах граница между эпифизом и диафизом трубчатых костей бахромчатая. Увеличивается щель между диафизом и эпифизом, который приобретает блюдцевидную вогнутость.

      Заболевание характеризуется слабостью связочно-мышечного аппарата, которая приводит к разболтанности суставов, а также расхождению прямых мышц живота и его распластыванию. У больного могут появиться одышка и ателектаз легкого, связанные деформацией грудной клетки и гипотонией диафрагмы, кроме того, возможны пневмонии с затяжным течением.

      Известны случаи образования рахитического сердца, при котором границы органа расширяются вправо в результате увеличения сердечных полостей. Тоны сердца приглушены, пульс учащен, артериальное давление нередко низкое. У многих больных обнаруживают гипохромную анемию, отмечают увеличение размеров селезенки и печени, расстройство моторной и секреторной функций желудочно-кишечного тракта, нарушение аппетита, неустойчивый стул.

      Нередко отмечаются расстройства функции почек и эндокринных желез. Из-за ослабления иммунитета повышается риск заболеваемости острыми респираторными вирусными инфекциями. Наблюдаются изменения биохимических показателей: более чем в 2 раза по сравнению с нормой снижается концентрация неорганического фосфора в сыворотке крови, увеличивается активность щелочной фосфатазы, выделение с мочой фосфатов, аммиака и некоторых аминокислот, уровень кальция в сыворотке крови чуть снижен или остается в пределах нормы, уменьшается концентрация в крови лимонной кислоты.

      В период реконвалесценции наблюдается обратное развитие симптомов, причем исчезновение