травма, асфиксия или их сочетание. В последнее время этиологическая роль этих факторов суживается. Патогенное значение придается лишь тяжелым родовым травмам, асфиксии большой длительности. Считается, что самой родовой травме более подвержен плод, ослабленный внутриутробной патологией.
К экзогенным формам олигофрении относятся и варианты психического недоразвития, связанные с ранним постнатальным (в возрасте до 1,5–2 лет) поражением центральной нервной системы инфекциями, интоксикациями и травмами. В этих случаях речь чаще идет о менингитах, энцефалитах, менингоэнцефалитах различной этиологии, вызванных нейроинфекцией, тяжело протекающими общесоматическими заболеваниями (корь, скарлатина, паротит, дизентерия и т. д.), интоксикацией нервной системы (поствакцинальные энцефалиты). Определенное место принадлежит постнатальным черепно-мозговым травмам. В патогенезе этих поражений значительную роль играет гидроцефалия.
Смешанные по этиологии (эндогенно-экзогенные) формы олигофрении часто не вполне ясны по происхождению. В части из них предполагается роль наследственных факторов, однако они могут возникать и в результате экзогенных вредностей. Сюда относятся краниостеноз, микроцефалия, ряд форм гидроцефалии, гипотиреоидные формы (кретинизм).
Таковы основные этиологические факторы олигофрении.
Следует отметить, что достоверная этиология поражения диагностируется примерно лишь в половине всех случаев олигофрении. Эти случаи относятся к так называемой дифференцированной олигофрении, под которой понимаются: а) формы с установленными этиологией, патогенезом и клиникой (например, олигофрения после перенесенного менингоэнцефалита); б) формы с невыясненной этиологией, но с известными патогенезом и клиникой (например, болезнь Дауна, фенилкетонурия); в) формы с неизвестной этиологией, но характерной спецификой клинической картины (например, ряд форм гидрои микроцефалии).
К недифференцированной олигофрении относят формы с невыясненными этиологией и патогенезом, отсутствием особой клинической специфики. Естественно, что по мере развития диагностических методов недифференцированные формы олигофрении должны обрести конкретную этиологию и клиническую дифференциацию.
Общие клинико-патогенетические закономерности олигофрении
Как указывалось, особенность аномалии развития при олигофрении состоит в превалировании явлений общего необратимого недоразвития церебральных структур с преимущественным нарушением онтогенеза наиболее сложных и поздно формирующихся корковых систем, в первую очередь лобной коры.
Эти особенности патогенеза являются определяющими для понимания клинико-психологической структуры дефекта, основу которой составляют два фактора: тотальность и иерархичность недоразвития мозга и организма в целом.
Тотальность проявляется прежде всего в органическом недоразвитии всех нервно-психических функций, начиная