неэффективны, особенно в период обострения.
Лечение псевдогипоальдостеронизма включает только введение хлорида натрия, так как почки ускользают от минералокортикоидного влияния соответствующих препаратов
Глава 2.
Хроническая надпочечниковая недостаточность
Синдром Нельсона
Синдром Нельсона – заболевание, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов, слизистых и наличием опухоли гипофиза. Заболевание возникает после удаления надпочечников при болезни Иценко – Кушинга.
Заболевание названо по имени ученого Нельсона, который впервые в 1958 г. совместно с сотрудниками описал больную, у которой через 3 года после двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Иценко – Кушинга развилась большая хромофобная аденома гипофиза.
Этиология и патогенез
После удаления надпочечников выключение из патогенетической цепи функции коры надпочечников создает условия для более глубоких нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе (суточного ритма секреции гормонов и механизма обратной связи), в результате чего при синдроме Нельсона уровень адренокортикотропного гормона всегда выше, чем у больных болезнью Иценко – Кушинга, и носит монотонный характер в течение суток, введение больших доз дексаметазона не приводит к нормализации уровня адренокортикотропного гормона.
Необходимо подчеркнуть, что развитие синдрома возникает лишь у части больных, подвергнутых двусторонней тотальной адреналэктомии.
Большинство исследователей считают, что при болезни Иценко – Кушинга и синдроме
Нельсона существует единый патологический процесс в гипофизе, но с различными стадиями нарушения гипоталамо-гипофизарной системы. После двусторонней тотальной адреналэктомии прогрессивное увеличение секреции адренокортикотропного гормона свидетельствует о гиперпластическом процессе в гипофизе и о формировании микро– и макрокортикотропином (или кортикомеланотропином). Показано, что рецепторы опухолей гипофиза теряют свою специфичность, их функции не автономны и зависят от гипоталамической или центральной регуляции. Это подтверждается тем, что в ответ на неспецифические стимуляторы, такие как тиролиберин и метоклопрамид, можно получить у больных с синдромом Нельсона гиперсекрецию адренокортикотропного гормона. Специфические стимуляторы секреции АКТГ, инсулиновая гипогликемия и вазопрессин при синдроме Нельсона значительно увеличивают уровень адренокортикотропного гормона, причем гипогликемия выявляет значительные резервы АКТГ – выше, чем при болезни Иценко – Кушинга. Показано, что рецепторы, не функционирующие в ткани нормального гипофиза, присутствуют в его АКТГ-продуцирующих опухолях, и вследствие этого соматостатин, не влияющий на секрецию адренокортикотропного гормона у здорового человека, уменьшает его секрецию у больных синдромом Нельсона.
Патогенез