удаления и последующей трансплантации донорского костного мозга. Такая процедура необходима тем, чей собственный костный мозг подвергся малигнизации – злокачественному перерождению. Нам же важно просто запомнить, что у людей, страдающих гемофилией, количество тромбоцитов в крови обычно мало отличается от нормы. И причины, по которым тромбоциты могут утратить функциональность, с их концентрацией в кровотоке не связаны.
Реальность процесса свертывания крови намного сложнее. В нормальных условиях порядок реакций кровеносной системы на разрыв сосуда таков.
1. В ответ на боль в месте травмы в кровь выбрасывается ряд гормонов, основной из которых – адреналин. Под действием адреналина стенка сосуда в месте разрыва сжимается, чтобы сразу ослабить кровопотерю и замедлить общий ток крови.
2. В обычном состоянии у всех телец, белков, других формаций крови, а также стенок сосудов электрический заряд одинаковый – отрицательный. Как мы помним из школьного курса физики, тела, обладающие одинаковым зарядом, отталкиваются друг от друга. Иными словами, одинаковый заряд всех компонентов, находящихся в кровотоке, существует для того, чтобы они физически не могли слипнуться. Однако любая клетка или молекула в организме и крови способна при определенных условиях менять заряд. Например, клетки сосуда меняют заряд на положительный в случае разрыва тканей стенки.
3. Разумеется, в этот момент на стенки в месте травмы начинают налипать все тельца подряд, включая тромбоциты. Напомним, свертывающие компоненты (факторы) содержат как тромбоциты, так и красные тельца эритроциты. Эти вещества высвобождаются, когда оболочка прилипшего к стенке тела рвется.
4. Но сами по себе факторы свертывания – это еще не гарантия тромба. Судя по их названию, они только запускают процесс свертывания чего-то другого, не так ли? Этим «чем-то» является один из основных белков, растворенных в плазме крови, – фибриноген. Обычное его состояние в крови – химически нейтральное. Однако под действием высвобожденных из тромбоцита факторов свертывания его молекула меняет структуру, и белок из растворимого фибриногена превращается в нерастворимый в воде фибрин.
5. Фибрин – это сетка из частых, прочных белковых нитей. В ней буквально застревают все тельца, устремившиеся в прорыв стенки. Естественно, они тоже могут рваться или оставаться целыми… Так или иначе, сетка из нитей фибрина вместе с застрявшими в ней элементами крови и образует то, что мы называем тромбом.
6. Куда деваются тромбы, закупорившие открытую (выходящую на поверхность кожи) рану, понятно. По мере заживления коричневые «корочки» отпадают сами, обнаруживая новый слой розовой кожи под ними. Однако тромбы внутри кровотока – дело другое, ведь кровеносная система является полностью замкнутой, то есть для тромба из нее нет выхода – как и для любого другого тела, попавшего в кровоток. Вот для рассасывания отслуживших свое тромбов в крови (в плазме) имеется другой белок – гепарин.
Гепарин