к аминоацилсинтетазам транспортной РНК. Они катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК;
Схема 1. Патогенез ДМ (ПМ)
2) антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (SRP). Эти антитела блокируют перенос вновь синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети;
3) антитела, реагирующие с белково-ядерным комплексом (антитела к Mi-2);
4) антитела, реагирующие с фактором элонгации i-альфа, который обеспечивает перемещение аминоацил-тРНК к рибосомам и движение вдоль полисомы.
Миозитспецифические антитела при ДМ и ПМ обнаруживаются в 40 % случаев, при этом каждый больной имеет один тип антител.
Наряду с миозитспецифическими антителами в сыворотке крови у этих больных могут присутствовать и другие типы аутоантител, неспецифичные для ДМ, включая антитела к миозину, тиреоглобулину, антитела к эндотелиальным клеткам а также ревматоидные факторы (РФ).
Одним из вероятных механизмов аутоиммунизации у больных ДМ и ПМ является перекрестная реакция между инфекционными антигенами и аутоантигенами, к которым формируются аутоантитела. Образующиеся циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) откладываются в тканях (мышцах, коже, сосудах и др.) и ведут к развитию иммунокомплексного воспаления. Предполагается, что аминоацил-тРНК-синтетазы могут образовывать иммуногенный комплекс с тРНК вирусного генома (например, пикорнавируса). Высказывается предположение о том, что антитела к аминоацилсинтетазам могут принимать непосредственное участие в поражении скелетных мышц. Определенное значение в развитии системных проявлений при ДМ и ПМ могут иметь антитела к эндотелиальным клеткам.
Предполагается также, что поражение мышц при ПМ связано с развитием Т-клеточной цитотоксичности против мышечных клеток, экспрессирующих антигены класса I главного комплекса гистосовместимости. Важная роль клеточного иммунитета в развитии ДМ (ПМ) подтверждается следующими данными:
1) клеточные инфильтраты в пораженных мышцах состоят преимущественно из иммунокомпетентных клеток: Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и макрофагов;
2) при экспозиции с мышечным антигеном лимфоциты больных ДМ (ПМ) трансформируются и увеличивают продукцию макрофагингибирующего фактора (МИФ);
3) лимфоциты больных при ДМ (ПМ) оказывают высокое цитотоксическое действие на мышечные клетки по сравнению с контрольными лимфоцитами;
4) лимфоциты больных ДМ (ПМ) высвобождают лимфотоксин, способный нарушать мышечный метаболизм, а также особый фактор, который ингибирует ионы кальция, связанные с саркоплазматическим ретикулумом и контрактильной способностью мышц;
5) лимфоциты животных с экспериментальным ПМ оказывают цитотоксическое действие на скелетные мышцы.
Кроме того, были выявлены некоторые иммуноморфологические различия между ДМ и ПМ. Так, в воспалительных инфильтратах при ДМ было обнаружено преобладание CD4+ Т-лимфоцитов,