которые в начале увеличиваются по частоте и амплитуде, а в последующем уменьшаются и исчезают. Общая продолжительность таких разрядов составляет около 500 мс, а их звуковой эквивалент напоминает гул пикирующего бомбардировщика. Электромиографическая миотония очень важна для подтверждения клинических проявлений миотонии действия и (или) перкуссионной миотонии, хотя изредка (в частности, при денервационных поражениях и полимиозите) она встречается при их отсутствии.
Симптомы, характерные для отдельных форм миотонии. При различных формах миотонии их клиническая симптоматика имеет существенные отличия:
– миотония Томсена имеет аутосомно-доминантный тип наследования, чаще дебютирует с момента рождения (возможен более поздний дебют вплоть до пубертатного возраста), клинически проявляется типичными миотоническими феноменами и особым симптомом в виде гипертрофии скелетной мускулатуры (атлетическое телосложение) в сочетании со слабостью в гипертрофированных мышцах;
– миотония Беккера наследуется по аутосомно-рецессивному типу, дебютирует в целом в более позднем возрасте, по сравнению с миотонией Томсена, клиническая картина аналогична таковой при болезни Томсена, течение более тяжелое;
– дистрофическая миотония (болезнь Россолимо – Куршманна – Штейнерта – Баттена) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, дебютирует преимущественно в возрасте 20 – 30 лет. Как и при миотонии Томсена, на начальном этапе заболевания определяются типичные миотонические феномены миотонии действия и перкуссионной миотонии. Однако, в отличие от миотонии Томсена, уже в первые годы болезни быстро формируются мышечные гипотрофии (преимущественно мышцы дистальных отделов конечностей, лица, шеи) и преобладающей становится мышечная слабость в сочетании с рядом других симптомов (облысение, катаракта, артериальная гипотензия, похудание);
– парамиотония врожденная (парамиотония Эйленбурга) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, дебютирует в раннем детском возрасте. Миотонический синдром характеризуется рядом особенностей: парадоксальной миотонией действия, провокацией миотонического спазма холодом (уменьшается в тепле), варьирующейся тяжестью течения (от развития перманентной генерализованной миотонии до регресса симптоматики с возрастом).
8. Функциональные парезы и параличи. Развиваются у лиц с функциональными расстройствами нервной системы (истерия, психопатия и т. п.) при отсутствии поражения центрального или периферического двигательного нейрона. Имеют четкую связь с психогенией, по клиническим проявлениям не укладываются ни в один из вышеописанных вариантов парезов и параличей.
Глава 3
ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА
3.1. Анатомия спинного мозга
Спинной мозг имеет форму толстостенной трубки, несколько сдавленной в переднезаднем направлении. Его длина составляет