дифференцировку, уменьшение числа и сращение (синостоз) шейных позвонков. Для клинической картины характерна триада: короткая шея («человек без шеи», «шея лягушки»), низкая граница роста волос на шее, значительное ограничение подвижности головы. Этим симптомам нередко сопутствуют элементы бульбарного паралича и общемозговые симптомы.
Другие краниовертебральные аномалии встречаются в клинической практике реже. К развитию бульбарных расстройств могут приводить синдром Денди – Уокера (аномалия развития крыши IV желудочка и мозжечка, ведущий клинический симптом – гидроцефалия), синдром Нильсена, ряд других аномалий краниовертебрального стыка (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция, аномалии атлантоокципитального сочленения и др.).
8. Субтенториальные опухоли головного мозга. Бульбарный паралич является одним из первых симптомов глиом продолговатого мозга, опухолей в области краниовертебрального стыка, менингиом ската черепа. Общими признаками являются симптомы внутричерепной гипертензии, нарушение витальных функций, развитие дислокационного синдрома.
9. Боковой амиотрофический склероз. Бульбарные расстройства при БАС могут развиваться в двух вариантах: бульбарная форма (первые симптомы заболевания) и формы с поздним развитием бульбарных расстройств. Клиническая картина характеризуется сочетанными бульбарно-псевдобульбарными расстройствами: бульбарные – гипотрофия и фасцикуляции на языке; псевдобульбарные – сохранность глоточного и нёбного рефлексов, феномены орального автоматизма, повышение нижнечелюстного рефлекса. Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом БАС, который может наблюдаться при прогредиентных формах клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии, хронических токсических полирадикулоневропатиях, медленных инфекциях. Клиницисту следует учитывать, что развитие бульбарно-псевдобульбарных расстройств при синдроме БАС встречается значительно реже, нежели при идиопатической форме заболевания.
10. Миопатии. Бульбарный паралич характерен лишь для отдельных форм этих заболеваний, преимущественно бульбоспинномозговой амиотрофии Кеннеди и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде.
Клинические критерии диагностики бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди (позднее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами проксимальных групп мышц конечностей, плечевого и тазового пояса, фасцикуляции в паретичных мышцах и на языке, эндокринно-обменные нарушения, медленное прогрессирование болезни) и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде (раннее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами мимических и жевательных мышц, фасцикуляции в паретичных мышцах, быстрое прогрессирование) представлены в табл. 2.5 (см. стр. 74).
11. Миастения. Бульбарные расстройства представляют собой следствие миогенных парезов бульбарных мышц, которые принципиально отличаются от периферических и центральных