тромбоцитов.
5.6.1. Тромбоцитопении
Определение. Под тромбоцитопениями понимаются такие заболевания и синдромы, при которых количество тромбоцитов в крови не достигает 150 % 109/л. Удельный вес тромбоцитопений в группе геморрагических диатезов довольно высок (15 – 20 случаев на 100 тыс. населения). Они могут быть врожденными и приобретенными и вызываются: а) недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге; б) секвестрацией их в сосудах или в селезенке; в) разведением, в частности, перелитой кровью; г) повышенным разрушением или потреблением тромбоцитов (табл. 5.1).
Таблица 5.1
Основные причины увеличенного потребления или разрушения тромбоцитов
Встречаемость врожденных тромбоцитопений: синдром Алпорта; синдром Бернара – Сулье; врожденный дефицит тромбопоэтина; анемия Фанкони; синдром серых пластинок; аномалия Мея – Хегглина; синдром Вискотта – Олдрича.
Врожденная инфильтрация костного мозга:
а) врожденные лейкемии;
б) врожденный ретикулоэндотелиоз;
в) врожденный мукополисахаридоз;
Врожденная гранулематозная болезнь.
Прием лекарств матерью:
а) этанола;
б) тиазидов;
в) толбутамида;
г) стероидов (эстрогенов или преднизона).
Материнские инфекции:
а) цитомегаловирусная;
б) вируса гепатита;
в) краснухи;
г) оспы.
Иммунные тромбоцитопении (ИТ) представляют сборную группу заболеваний, связанных с выработкой антител к предварительно измененным или даже к неизмененным тромбоцитам. По своей природе они могут быть врожденными и приобретенными, а с учетом механизма образования антител подразделяются на:
а) изоиммунные, или аллоиммунные, при которых разрушение тромбоцитов обусловлено или их несовместимостью по одной из групп крови, или трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии у него ранее выработанных антител к ним;
б) трансиммунные, связанные с переходом к ребенку через плацентарный барьер антител от ранее иммунизированной матери;
в) гетероиммунные, обусловленные первичным нарушением антигенной структуры тромбоцитов вирусом, лекарством или другим агентом, выступающим в роли гаптена;
г) аутоиммунные, при которых из-за срыва толерантности лимфоидной системы лимфоциты начинают вырабатывать антитела к своим исходно неизмененным тромбоцитам.
Как показано в табл. 5.2, важное место среди гетероиммунных тромбоцитопений занимают заболевания, связанные с приемом лекарств. Последние чаще всего выступают в роли гаптена, комплекс которого с иммунными белками плазмы находится на тромбоците, фиксирует комплемент, а затем удаляется из циркуляции макрофагами вместе с несущими иммунные комплексы тромбоцитами. Естественно, что при очередном попадании лекарства в организм сенсибилизированные им больные обнаружат быстрое снижение количества тромбоцитов и, наоборот, их повышение вскоре после отмены препарата.
Таблица 5.2
Лекарства,