быстрым похудением; при биопсии выявляют характерные для этой болезни изменения сосудов.
Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания. При ограниченном поражении сосудов и отсутствии признаков прогрессирования преднизолон применяют в средних дозах 60–100 мг/сут в течение 3–4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона приводит к стабилизации артериальной гипертензии, прогрессированию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное действие глюкокортикоидов с развитием множественных инфарктов. Кроме того, глюкокортикоиды могут резко ухудшать течение синдромов злокачественной гипертензии, в таких случаях гормоны противопоказаны.
При быстро прогрессирующем тяжелом поражении сосудов, недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами применяют цитотоксические препараты. Обычно начальная доза циклофосфамида составляет 1–2 мг/кг в сутки в течение 10–14 дней, в дальнейшем дозу подбирают под контролем содержания лейкоцитов в периферической крови (их число должно быть не ниже 3–3,5 х109/л). Азатиоприн менее эффективен, но может применяться для поддерживающей терапии. Лечение длительное (не менее 12 месяцев после достижения полной ремиссии) при тщательном контроле за побочным действием препаратов.
ШЕГРЕНА СИНДРОМ, БОЛЕЗНЬ – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением экзокринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с признаками их секреторной недостаточности. Может протекать изолированно (болезнь Шегрена) или в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями (синдром Шегрена).
Этиология неясна. Предполагают, что иммунопатологические реакции возникают вследствие вирусной инфекции (вирус Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, ретровирусы). Наиболее распространено мнение об аутоиммунном генезе в связи с частым сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы – ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др.
Симптомы, течение. Болеют преимущественно женщины среднего возраста. Начало заболевания постепенное. Характерно сочетание сухого кератоконъюнктивита (ксерофтальмия) и сухого стоматита (ксеростомия), связанных с поражением слезных и слюнных желез и секреторной недостаточностью. Отмечают также рецидивирующие паротиты, обычно симметричные, боль и припухлость в области подчелюстных желез, затруднено жевание и глотание, развиваются глоссит, хейлит, прогрессирующий кариес зубов. Кроме того, наблюдается сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов, наружных половых органов, влагалища и кожи. У многих больных развиваются хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, поражение двенадцатиперстной кишки (гипомоторная дискинезия и бульбостаз), кишечника (запор, неустойчивый стул, боли при