проявлениями.
Синонимы: семейный генерализованный кортикальный гиперостоз, хроническая гиперфосфатаземия.
Автор: Van-Buchem Frans Stefanus Petrus, род. 1897, голландский терапевт, Гронинген. Синдром описан в 1952 г.
Симптоматология: прогрессирующая тугоухость, которая проявляется после десятилетнего возраста, акромегалоидное увеличение подбородочной области, постепенное нарушение зрения, экзофтальм, интермиттирующий паралич лицевого нерва по периферическому типу; утолщение ключицы: рентгенологический генерализованный гиперостоз с преимущественным поражением черепа, подбородка, ключицы.
Литература: Van-Buchеm F.S., Hadders H.N., Nansen J.F., Woldring M.G. Hyperostosis corticalis generalisata // Am. J. Med. – 1962. – V. 33. – P. 387—397.
Ван Дер Хуве (Van Der Hoeve) синдром. Триада врожденных аномалий развития.
Синонимы: синдром Апера II, триада Ван дер Хуве; синдром Дигтона, синдром Спурвея, синдром Эддойса.
Автор: Van der Hoeve J., голландский офтальмолог. Синдром описан в 1916 г. Отдельные описания сделаны Von Peters в 1908 г. и A. Dighton в 1912 г.
Симптоматология: тугоухость по типу отосклероза, голубого цвета барабанные перепонки при отоскопии; на аудиограмме нарушение звукопроведения; патологическая ломкость костей приводит к вторичным деформациям скелета; могут наблюдаться синие склеры, дисплазия зубов, перерастяжимость суставов, цветовая слепота, синдактилия, арахнодактимия, расщепление губ, нижней челюсти и нёба, эпилепсия.
Литература: Лурье И. В., Алейник В. Н. К вопросу о синдроме Ван дер Хуве // Клиническая медицина. – 1969. – Т. 47. – №3. – С. 143—146.
Ван Дер Хуве (Van Der Hoeve) триада – см. Ван дер Хуве синдром.
Ван Дер Хуве – Хальбертсмы – Варденбурга (Van Der Hoeve – Halbertsma – Waardenburg) синдром – см. Клей-на — Варденбурга синдром.
Варденбурга (Waardenburg) cиндром. Комплекс врожденных аномалий развития.
Синонимы: дисцефалодактилия; синдром Фогта, цефалосиндактилия Фогта, цефалодактилия.
Автор: Waardenburg Petrus Johannes, род. 1886, голландский офтальмолог, Арнгейм. Синдром описан Vogt в 1933 г. и Waardenburg в 1934 г.
Симптоматология: аномалии развития ушных раковин, поздняя глухота, башенная форма черепа, гипертелоризм, крючковидный нос, расщепление нёба, гипоплазия нижней челюсти и подбородка, аномалия положения языка, двусторонняя гидрофтальмия, дисплазия ключицы, врожденные пороки сердца, крипторхизм, гипоспазия, псевдогермафродитизм, контрактуры коленных и локтевых суставов, синдактилия.
Литература: Казимерчук Л. С. Клиникогенеалогическое исследование семьи с синдромом Варденбурга // ЖУНГБ. – 1977. – №2. – С. 112—114; Arendts H. Das Waardenburg Syndrom, dargestellt an 5 Familien. – Z. Kinderheilk. – 1965. – Bd. 93. – S. 295.
Варденбурга – Клейна (Wаardenburg – Klein) синдром – см. Клейна – Варденбурга синдром.
Вегенера (Wegener) болезнь – см. Вегенера синдром.
Вегенера (Wegеner) синдром. Злокачественная по течению форма узелкового периартериита с некротически-гранулематозными поражениями дыхательных путей.
Синонимы: болезнь Вегенера, синдром Макбрайда – Стюарта, синдром Черджа.
Автор: Wegener F., современный немецкий врач. Синдром описан Wegener в 1931—1932 гг., клинические особенности им описаны в 1936 г. В 1950 г. синдром