При блокаде β2-адренорецепторов, обладающих литическим действием при сокращении гладких мышц сосудов, возникает парадоксальное повышение АД (феномен проявляется при адреналиновом типе опухолевой секреции).
Особенности АГ у пациентов с ФХЦ/ПГ с классической триадой симптомов:
✓ приступообразная,
✓ приступы могут купироваться самостоятельно,
✓ резистентная к медикаментозной терапии,
✓ возникновение у молодых (моложе 20 лет),
✓ частые гипертонические кризы.
NB! Высокие цифры АА совместно с повышенной секрецией катехоламинов являются причиной высокой распространенности неотложных сердечно-сосудистых событий, таких как инфаркт миокарда, инсульт, нарушения ритма и сердечная недостаточность.
2 вариант: отсутствие каких-либо специфических признаков, позволяющих заподозрить вторичный характер АГ.
3 вариант: полное отсутствие каких-либо симптомов и признаков, включая АГ.
NB! Согласно данным мировой статистики, известно, что в рамках инииденталом надпочечников, которые встречаются у 5 % населения, асимптомные феохромонитомы составляют 3,1 %. Кроме того, среди всех случаев феохромонитомы у 50 % паниентов отсутствуют какие-либо клинические проявления, включая повышенный уровень давления.
Таким образом, в настоящее время представление, что ФХЦ/ПГЛ – это всегда клинически яркое заболевание с характерными симпатоадреналовыми кризами и повышением АД, неверно, и преобладают малосимптомные или асимптомные формы (особенно в случае инииденталом надпочечников).
Кому показан скрининг
Показаниями для диагностики ФХЦ/ПГ являются:
✓ впервые выявленная АГ[1],
✓ симптомы ФХЦ/ПГ, особенно пароксизмального типа (АГ, тахикардия, головная боль, профузная потливость),
✓ инциденталома надпочечника (независимо от наличия АГ),
✓ симптомы ФХЦ/ПГ на фоне приема лекарственных препаратов (табл. 1) или при мочеиспускании, дефекации, а также общем наркозе,
✓ отягощенный семейный анамнез (ФХЦ/ ПГ, МЭН 2А и МЭН 2В, синдром Фон Хиппеля-Линдау, нейрофиброматоз 1 типа).
Скрининговые тесты
✓ Определение метилированных производных катехоламинов (метанефрин и норметанефрин) методом жидкостной хроматографии с тандем масс-спектрометрией или электрохимическим анализом является золотым стандартом для диагностики ФХЦ/ПГЛ.
Некоторые пояснения
Диагностическая ценность определения гормонов в плазме или суточной моче практически не различается. Из-за высокой чувствительности данного метода исследования нормальные значения фракционированных метанефринов позволяют с высокой долей вероятности исключить ФХЦ/ПГ. Исключение составляют очень маленькие опухоли у бессимптомных пациентов, при которых уровни метилированных производных адреналина могут быть в пределах нормы. Метод жидкостной хроматографии с масс-спектрометрией или электрохимическим анализом обладает наибольшей диагностической точностью в определении метилированных производных катехоламинов