Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых
содержанию эластазы-1 в кале[119]. ПН часто развивается в раннем возрасте[120] и является основной причиной отставания в физическом развитии на первом году жизни, когда из-за недостатка липазы до 80 % поступающих в организм жиров выводятся со стулом[121]. Лучше оценить функцию панкреатических ферментов позволяет оценка баланса жиров: в течение 3 дней потребление жиров соотносят с их экскрецией[122] и рассчитывают коэффициент всасывания жиров.
В случаях, когда изначально функция поджелудочной железы сохранена, ПН может развиться позднее, по мере того как прогрессирование MB постепенно нарушает функцию поджелудочной железы. У детей с сохраненной функцией поджелудочной железы ее состояние рекомендуется оценивать ежегодно с помощью теста определения панкреатической эластазы-1 в кале. При задержке физического развития тест проводят повторно[123][124]. Мы рекомендуем контролировать физическое развитие и/или нутритивный статус регулярно, чтобы оценить необходимость ЗТПФ или адекватность лечения; детям до 1 года соответствующие оценки необходимы при каждом визите к врачу, старшим детям и подросткам – каждые 3 месяца, взрослым – каждые 6 месяцев.
2.2.7 Функция печени
Тяжелое поражение печени возникает примерно у 10 % пациентов с MB. Поражение печени, ассоциированное с MB, часто сопровождается недостаточностью питания, таким образом, нутритивная поддержка – неотъемлемая часть терапии при поражении печени. В ходе лечения необходимо контролировать функцию печени[125]. Поражение печени, связанное с MB, диагностируют при наличии как минимум двух из перечисленных признаков: патологические изменения, выявляемые при физикальном обследовании (гепатомегалия); постоянно присутствующее изменение лабораторных показателей, характеризующих функцию печени, или патологические признаки при ультразвуковом исследовании. В сомнительных случаях возможна биопсия печени[126]. Согласно определению Debrayetal., поражение печени характеризуется повышенным (т. е. превышающим верхнюю границу нормы) уровнем аминотрансфераз (аспартатаминотрансфераза и аланинаминотрансфераза) и гамма-глутамилтрансферазы как минимум при трех последовательных измерениях в течение 12 месяцев, после исключения других причин поражения печени[127].
Для выявления бессимптомного поражения печени рекомендуется ежегодный скрининг, включающий физикальное обследование, анализ биохимических показателей (ферменты печени) и ультразвуковое исследование[128]. При выявлении ранних признаков поражения печени обратитесь к современным рекомендациям по лечению болезней печени[129].
2.2.8 Контроль питания во время беременности
У беременных пациенток и пациенток, планирующих беременность, контроль питания рекомендуется проводить чаще[130][131]. После родов рекомендуется пристальное наблюдение. Грудное вскармливание увеличивает потребность матери в питательных веществах, поэтому при недостаточности питания или пограничном