и костные структуры не успевают за развитием самих структур центральной нервной системы. И такое состояние может быть, когда миндалины ниже большого затылочного отверстия.
Есть работы, утверждающие, что опущением миндалин мозжечка у детей до года ниже 8 миллиметров является вариантом нормы. С возрастом это меняется, поэтому и было предложено называть не мальформацией, а аномалией, потому что с возрастом миндалины могут менять свое положение, и даже степень дистопии может уменьшаться.
Типы мальформации Киари
Различают мальформацию Киари первого, второго, третьего типа. «Степеней» не существует. В зарубежной литературе встречается термин мальформация Киари ноль и полтора. Ее ввели в конце 90-х – начале 2000-х, но данную градацию рассматривают в общей группе. Это связано с тем, что клиника одинаковая, лечение одинаковое.
Симптомы
Клинические проявления аномалии Киари очень разнообразны. Жалоб может быть множество, но мы акцентируем внимание на тех симптомах, которые регрессируют после хирургического лечения. Это симптомы, характерные именно для Киари, и такими симптомами являются типичные головные боли, кашлевые, усиливающиеся при кашле, чихании, нагрузке, они, как правило, кратковременные. Боли в шейно-затылочной области усиливаются при пробе Вальсальвы. Механизмами создают высокое грудное давление, венозное, которое передается через синусы, вены твердой мозговой оболочки разбухают, и это провоцирует боль. Выполняется она при попытке сделать пассивный выдох при закрытом носе, рте и голосовых связках. Данная проба изначально использовалась, и до сих пор ее используют ЛОР-врачи.
Второе – это симптомы миелопатии при сирингомиелии. У пациентов с аномалией Киари сирингомиелия встречается в 60, а порой и до 80% случаев. Симптомы миелопатии в детской популяции проявляются сколиозом. Левосторонний грудной сколиоз является характерным для аномалии Киари I.
Когда пациент приходит с правосторонним сколиозом, шансы на стабилизацию меньше, чем при других формах. Как правило, левосторонний грудной либо же грудопоясничный сколиоз. Бывают чувствительные двигательные нарушения, но они встречаются реже.
Чтобы заболевание манифестировало проявлениями в виде шаткости – такое встречается достаточно редко. Туловищная атаксия, динамическая атаксия у пациентов до 30%, но большая их часть – это совсем легкие нарушения, которые выявляются при выполнении координаторных проб, это невролог может выявить.
Ночное апноэ и бульбарное нарушение – у детей младшей возрастной группы, до 6 лет. Все остальные симптомы значительно реже встречаются.
Диагностика мальформации Киари
«Золотым стандартом» диагностики Киари является МРТ, исследуем головной и спинной мозг. Исследование спинного мозга является важным, мы даже не госпитализируем детей без такого исследования. Нужно исключить патологию, связанную непосредственно с Киари, это изолированная сирингомиелия может быть у пациента, а также сопутствующая