являются также пороки, связанные с недоразвитием различных структур сердца и сосудов, так называемые синдромы гипоплазии правых и особенно левых отделов сердца. Синдром гипоплазии левых отделов сердца является одним из самых грозных врожденных пороков сердца.
При любом из таких пороков стремительно развивается и нарастает сердечная недостаточность. Сердце не в состоянии обеспечить кислородом и питательными веществами ткани организма, именно этим объясняется крайне тяжелое состояние детей сразу после рождения. Эти пороки являются несовместимыми с жизнью и быстро приводят к гибели ребенка в том случае, если ему не будет проведена хирургическая операция. При некоторых пороках необходимо хирургическое вмешательство в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка.
Итак, самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу отнесем пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К таким порокам относятся:
✓ незаращение артериального протока – сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие;
✓ дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения);
✓ дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).
Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение (стеноз) легочного или аортального клапанов сердца.
Клапанная недостаточность (расширение клапанного отверстия, при котором закрытые створки клапана не смыкаются полностью, пропуская кровь в обратном направлении) у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:
1) у 1 % людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки;
2) у 5–20 % встречается пролапс митрального клапана. Это неопасное для жизни заболевание редко приводит к серьезной недостаточности клапана. О нем мы далее поговорим подробно.
Многие виды врожденных нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло – это сочетание сразу четырех пороков: большой дефект в межжелудочковой перегородке, мышечное сужение выводного отдела правого желудочка, значительное смещение устья аорты от левого к правому желудочку, при этом аорта находится над обоими желудочками, значительное утолщение миокарда (мышц) правого желудочка.
О наиболее часто встречающихся пороках мы поговорим во второй главе.
Конечно, всех родителей мучает вопрос: отчего это бывает? Мамы и папы часто спрашивают, почему у их ребенка возник порок сердца.
Сердечко