значимыми в диагностике на сегодня являются эхокардиографическое и доплеровское исследования, а также периферическая ангиокардиография.
Общими симптомами, позволяющими заподозрить наличие ВПС у новорожденного, является быстрая утомляемость, вялость ребенка, появление преходящей синюшности во время кормления, периодов «застывания». Такие дети плохо прибавляют в весе, у них нарушена терморегуляция, они быстро охлаждаются.
В клинической картине отмечаются нарушения со стороны различных органов и систем, дисфункции.
Врожденные пороки сердца подразделяются на три основные группы:
1) пороки со сбросом крови слева направо – дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, персистирующий (незакрытый) артериальный проток, транспозиция легочных вен. Общим для всех этих пороков является сброс крови слева направо, что вызывает развитие недостаточности кровообращения. Выраженность ее напрямую зависит от величины дефекта, адаптационных возможностей новорожденного ребенка. В периоде новорожденности может сложиться такая ситуация, когда сброс крови при этих пороках происходит справа налево. Это возможно при синдроме дыхательных расстройств или развитии пневмонии, которые приводят к повышению давления в малом круге кровообращения, что вызывает появление синюшности;
2) пороки со сбросом крови справа налево – транспозиция магистральных сосудов; триада Фалло (сужение легочной артерии, незаращение межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка); тетрада Фалло (сужение легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, декстрапозиция аорты); пентада Фалло (симптомокомплекс тетрады + незаращение межпредсердной перегородки); синдром Эйзенменгера (декстрапозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка) и др. При данных пороках происходит постоянное смешивание венозной и артериальной крови, что приводит к постоянному синюшному оттенку кожи;
3) пороки без патологического сброса крови. Данные пороки протекают без смешивания артериальной и венозной крови: стеноз (сужение) легочной артерии, стеноз аорты, аномалии магистральных сосудов, коарктация аорты, декстрокардия (правостороннее сердце) и др.
Глава 7
Заболевания пищеварительной системы
Дефекты полости рта
Заячья губа, или щель верхней губы, – один из частых врожденных дефектов полости рта. В одних случаях выражен только кожный рубец, в других – щель доходит до носа. Кроме того, щель губы может быть с обеих сторон.
Небная щель (волчья пасть) может быть только на мягком небе и язычке или захватывать и твердое небо, распространяясь до зубных отростков верхней челюсти. Иногда сочетается с заячьей губой. Такие дети испытывают неудобства при сосании груди и даже соски. Кормить их необходимо сцеженным грудным молоком с ложечки.
Лечение