Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Thomas Meyer

ist die Lokalisation und Ausprägung der Lähmungserscheinungen: Während bei der PMA ( Frage 38) überwiegend die Streckermuskulatur der Hände betroffen sind und die Beugerfunktion lange erhalten bleibt, ist die Symptomatik bei der IBM gegensätzlich: Es dominiert eine Schwäche der Beugermuskulatur der Hände, während die Funktion der Strecker relativ gut erhalten ist. Falls eine Differenzierung zwischen IBM und PMA durch den neurologischen Untersuchungsbefund oder die EMG-Untersuchung nicht möglich ist, kommt eine Muskelbiopsie infrage, in der eine Unterscheidung zwischen beiden Erkrankungen meist möglich ist.

68 Wie unterscheidet sich eine Multiple Sklerose (MS) von der ALS?

      Die Multiple Sklerose (MS) ist eine recht häufige Erkrankung des jungen Erwachsenenalters, die durch eine Vielzahl und Variabilität neurologischer Symptome gekennzeichnet. Die Mehrheit der Symptome (Sehstörung, Gefühlsstörung, Blasenfunktionsstörung, Augenbewegungsstörung) kommen bei der ALS nicht vor. Die genannten Symptome treten zumeist in Form von »Schüben« auf. In dieser Konstellation bestehen geringe Übereinstimmungen zwischen der MS und ALS. Bei einer speziellen Verlaufsform der MS, der chronisch-progredienten MS, kann es zu einem langsamen Fortschreiten einer spastischen Lähmung der Beine (spastische Paraparese) kommen. Diese Symptome sind grundsätzlich auch bei der ALS möglich. Die Unterscheidung zwischen beiden Erkrankungen ist durch eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Rückenmarks und Gehirns möglich, die MS-spezifische Veränderungen zur Darstellung bringt. Im Gegensatz zur ALS lässt sich die MS mit Unterstützung eines typischen MRT-Befundes diagnostizieren.

      69 Ist es sinnvoll, eine »zweite Meinung« zur Diagnose und Prognosestellung der ALS einzuholen?

      Die Ermittlung einer zweiten Meinung ist ein etabliertes Konzept bei schweren, komplexen und seltenen Erkrankungen. Das Grundprinzip besteht darin, die diagnostische und prognostische Einschätzung der ALS durch einen anderen Neurologen mit Spezialisierung und Erfahrung in der Diagnose und Behandlung der ALS einzuholen. Der Vorteil einer zweiten Meinung liegt darin, dass verschiedene Ärzte über unterschiedliche Erfahrungs- und Behandlungsschwerpunkte verfügen. Auch die Herangehensweise und Kommunikation der offenen Fragen kann sehr unterschiedlich sein. Diese Nuancen in der Beratung und Einschätzung können für die Betroffenen von Interesse sein. Die zweite Meinung zielt nicht darauf ab, eine »bessere« Meinung zu erhalten, sondern eine zusätzliche und ergänzende Einschätzung zu erfahren. Nur im Ausnahmefall führt die Einholung einer zweiten Meinung zu einer grundsätzlich anderen diagnostischen und prognostischen Einschätzung. Wahrscheinlicher ist, dass in der zweiten Meinung das Konzept der Erstbehandlung bestätigt wird. Selbst in dieser Situation ist von einer Stärkung der Arzt-Patientenbeziehung zum erstbehandelnden Arzt auszugehen. Nachteile im Einholen der zweiten Meinung liegen in den Aufwendungen und Belastungen, die mit überregionalen Anreisen und Transporten verbunden sein können. Daher ist auch der Verzicht auf eine zweite Meinung gleichberechtigt und nachvollziehbar. Auch die Beschränkung von Informationen und der bewusste Verzicht auf eine allumfassende Beratung (einschließlich einer zweiten Meinung) liegt im Ermessen des individuellen Patienten. Daher ist die zweite Meinung eine grundsätzliche Möglichkeit der medizinischen Beratung bei der ALS, die jedoch noch nicht für alle ALS-Patienten zur Anwendung kommt.