гонадотропином. При достижении костного возраста 11 – 12 лет девочкам назначают этинилэстрадиол из расчета 0,1 мкг/кг, мальчикам рекомендуется тестостерон внутримышечно из расчета 50 – 100 мг/м2 поверхности тела в месяц.
При недоразвитии половых органов у мальчиков назначается однократно внутримышечно тестостерон эпантант. Оценка результата проводится через месяц.
Эстрогены назначаются девочкам старше 16 лет: микрофоллин или этинилэстрадиол в первые 16 – 20 дней цикла, во вторую фазу цикла назначается прогестерон.
Мальчикам и мужчинам после закрытия зон роста назначаются гормоны (тестостерон пролонгированного действия, а также сусанон, тестенат по рекомендуемым схемам).
Женщинам назначаются постоянно половые гормоны (микрофоллин, эстрадиол) для появления вторичных половых признаков. У женщин такое лечение рекомендуется проводить до климакса.
Карликовый нанизм требует проведения общеукрепляющего лечения, с обязательным курсовым назначением препаратов кальция, фосфора, витаминов А и D. Лечение проводится с заменой менее эффективных препаратов на более эффективные.
При вторично возникшей карликовости, кроме лечения гормонами роста, требуется лечение основного заболевания.
Прогноз
Длительное лечение больных, страдающих недостаточностью гормона роста, часто дает положительные результаты, если начато своевременно лечение в детском возрасте.
Глютаминовая кислота, аминалон, церебролизин назначаются при нарушениях функции центральной нервной системы.
При гипотиреозе назначается тиреоидин, тироксин и другие препараты.
Больные с гипофизарным нанизмом находятся на диспансерном учете у врача-эндокринолога пожизненно.
В период медикаментозного лечения больные проходят обследования каждые 2 – 3 месяца. В остальных случаях каждые 6 – 12 месяцев производится контроль содержания соматотропного гормона в крови. По показаниям больные осматриваются узкими специалистами.
Глава 2.
Болезнь Иценко – Кушинга
Болезнь Иценко – Кушинга – заболевание, характеризующееся повышением продукции кортикостероидов вследствие увеличения выработки надпочечниками адренокортикотропного гормона. Это заболевание, связанное с поражением межуточно-гипофизарной области, описано в 1926 г. Н. И. Иценко, а как гипофизарный синдром его описал Г. В. Кушинг.
Болезнь Иценко – Кушинга связана с избыточной секрецией кортикотропина при поражении гипоталамо-гипофизарной системы, в результате чего развивается гиперплазия надпочечников.
Механизм и причины развития заболевания
Этиология болезни Иценко – Кушинга не определена. Различается истинная болезнь Иценко – Кушинга и синдром, носящий тоже название (гиперкортицизм). Развитие последнего возможно при злокачественной и доброкачественной кортикостероме. Он может возникнуть при гиперплазии коры надпочечников.
При болезни Иценко – Кушинга часто определяются опухоли гипофиза, которые возникают в различные возрастные периоды