который, в свою очередь, способен контролировать гемоглобинообразование и в меньшей степени эритропоэз. Вместе с тем кровопускания не оказывают существенного влияния на гранулоцитопоэз и тромбоцитопоэз. Тем не менее кровопускания оказывают положительное влияние на размер селезенки, пока в ней не развивается миелоидная метаплазия. В то же время они мало влияют на кожный зуд и эритромелалгию, не препятствуют появлению язв в желудке и двенадцатиперстной кишке, а также гиперурикемии. Поэтому все эти состояния нуждаются в циторедуктивной терапии. Основной задачей кровопусканий является снижение до нормальных цифр уровня гематокрита и гемоглобина, т. е. до 45 % и 140 – 150 г/л соответственно. Лечебные кровопускания проводят в объеме 500 мл с частотой 1 раз в 2 или 3 дня в зависимости от того, находится больной в стационаре или лечится амбулаторно. При этом плохо переносящим кровопускания пожилым больным разовая доза удаляемой крови может быть уменьшена до 350 мл, в то время как интервалы между эксфузиями делаются длиннее. Кроме того, для облегчения кровопусканий и профилактики тромботических осложнений таким больным проводят курсы дезагрегантной терапии. Обычно они начинаются перед началом кровопусканий, а завершаются через две недели после окончания этого лечения. Стандартная доза ацетилсалициловой кислоты составляет 0,2 – 0,3 г/день, хотя в группе повышенного риска она может быть увеличена до 0,5 г/сут. В дополнение к этому непосредственно перед кровопусканием рекомендуется ввести больному 400 мл реополиглюкина, а в кубитальную вену другой руки через иглу Дюфо 5000 ЕД гепарина.
В современных условиях кровопускания могут быть заменены эритроцитоферезом. Для этого у больных забирают 1000 – 1400 мл эритроконцентрата, возвращают плазму, а удаленный объем эритроцитов замещают изотоническим раствором хлорида натрия и реополиглюкином. Что касается числа таких процедур, оно зависит от исходного объема циркулирующих эритроцитов, но, как правило, не превышает две. Накопленный опыт показывает, что эритроцитоферез хорошо переносится больными, а нормализация показателей крови сохраняется в течение года. Здесь необходимо отметить, что ни кровопускания, ни эритроцитоферез не способствуют уменьшению в крови числа лейкоцитов и тромбоцитов. Поэтому их нарастание является одним из показаний к назначению цитостатиков. По завершении лечения, продолжительность которого у разных больных варьирует в больших пределах, проводят контрольные анализы крови с частотой 1 раз в 4 – 6 нед.
Препаратом выбора при наличии у больных ИП выраженного лейкоцитоза и тромбоцитоза может быть гидроксимочевина. Для индукции ремиссии этот препарат назначают в два приема натощак в дозе 30 мг/кг и лечат в течение 1 – 2 нед. По мере снижения числа тромбоцитов и лейкоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг и лечат еще 2 – 4 нед. Последующая поддерживающая доза (в зависимости от картины крови) должна быть 0,5 – 1,0 г/сут. При этом нормализации гемоглобина и гематокрита достигают эксфузиями крови.
Широкое