геморрагических или тромботических осложнений. Поэтому плановые оперативные вмешательства крайне важно проводить в периоде ремиссии, а срочные – только после тщательной подготовки больного с помощью кровопусканий и свежезамороженной плазмы. Естественно, что у таких больных должна быть своевременно отменена ацетилсалициловая кислота (обычно за 7 дней до операции), а при наличии высокого тромбоцитоза назначена терапия гидроксимочевиной в суточной дозе 2 – 3 г в комбинации с кровопусканиями или эритроцитоферезом.
У больных с гиперурикемией применяют аллопуринол в суточной дозе 300 мг – 1 г.Втожевремя для профилактики гиперурикемии на этапе циторедуктивной терапии достаточно давать аллопуринол в дозе 100 – 300 мг/сут.
Лечение постэритремической стадии заболевания имеет свои особенности. При повышенном количестве тромбоцитов и лейкоцитов, а также прогрессировании спленомегалии показаны гидроксимочевина и á-интерферон, причем последний из-за меньшей опасности развития острого лейкоза на этом этапе предпочтительнее. При прогрессирующем росте селезенки, наряду с гидроксимочевиной и á-интерфероном, используют и облучение. Однако эффект такой терапии не превышает 7 мес., а вероятность трансформации в острый лейкоз повышается. Лечение анемического синдрома у больных с постэритремической миелоидной метаплазией селезенки и миелофиброзом тождественно таковому при идиопатическом миелофиброзе. В случае появления гемолитического компонента анемии может быть оправданна и спленэктомия. Вместе с тем проводить спленэктомию из-за грозящих больному сосудистых осложнений следует крайне осмотрительно. Что касается лечения ОНЛЛ, возникающего у леченных цитостатиками больных ИП, оно проводится в согласии с ранее рассмотренными принципами терапии острых лейкемий.
Прогноз. Общая продолжительность жизни при ИП может достигать 10 и более лет. Основной причиной смерти выступают различные сосудистые осложнения. У 20 % больных развивается миелофиброз с вторичной костномозговой недостаточностью и выраженным экстрамедуллярным кроветворением в селезенке и печени. Неблагоприятными прогностическими факторами в отношении возможности трансформации ИП в острый лейкоз считаются необычно высокий исходный уровень гемоглобина, а также использование для коррекции гемопоэза двух и более цитостатиков, включая редко используемый радиоактивный фосфор.
Определение. Первичный миелофиброз (ПМФ), или миелофиброз с миелоидной метаплазией, – это клоновое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся хроническим течением с преимущественным разрастанием мегакариоцитарного ростка и отсюда ранним развитием миелофиброза и остеомиелосклероза костного мозга, трехростковой миелоидной метаплазией селезенки и лейкоэритробластической картиной крови. Он встречается с частотой 0,4 – 0,6 на 100 000 населения. Средний возраст больных 60 лет.
Этиология и патогенез.