осложнений. Важно и то, что á-интерферон может успешно применяться для лечения ЭТ у беременных. Как правило, полная ремиссия достигается у 90 – 99 % леченных á-интерфероном больных. Из побочных эффектов á-интерферона, прежде всего, заслуживают внимания снижение массы тела и психические расстройства, проявляющиеся депрессиями и галлюцинациями. Малоизвестным осложнением терапии ЭТ á-интерфероном является массивная, но обратимая триглицеридемия.
Принципиально новым препаратом при лечении ЭТ является анагрелид, в состав которого входит гуанозин, нарушающий образование тромбоцитов. В клинических исследованиях эффективность анагрелида в дозе 2 – 4 г/сут была отмечена у 70 % леченых больных. Из нежелательных побочных эффектов обращали внимание на головную боль, чувство пульсации в голове, отеки, диспепсию и астению. Поскольку большинство этих осложнений были связаны с вазодилатирующим и инотропным действием препарата, его применение настоятельно рекомендуется для снижения числа тромбоцитов у лиц молодого возраста, а также в случае настоятельной необходимости быстрого снижения числа тромбоцитов, например перед операцией.
Лечение и профилактика сосудистых осложнений при отсутствии заболеваний желудочно-кишечного тракта осуществляются ацетилсалициловой кислотой. Лечебная доза препарата – 0,3 – 1,0 г/сут. При отсутствии эффекта ацетилсалициловой кислоты речь может идти о возможности микротромбообразования, что оправдывает подключение к терапии фраксипарина и свежезамороженной плазмы. При этом не следует забывать о желательности быстрого снижения у таких больных исходного уровня тромбоцитов с помощью гидроксимочевины и тромбоцитофереза. В случаях сочетания эритромелалгии с синдромом Рейно оправданны такие вазодилататоры, как папаверин, эуфиллин и коринфар. Что касается острых тромбозов артерий и вен, их лечат по той же программе, но с обязательным подключением к терапии фраксипарина, свежезамороженной плазмы и реже фибринолитиков. Здесь необходимо подчеркнуть, что применять их при ЭТ нужно индивидуально и крайне осторожно, выбирая для лечения тех больных с тромбозами, у которых время кровотечения и спонтанная агрегация тромбоцитов до лечения были не изменены.
В целом прогноз у больных ЭТ относительно благоприятный, а продолжительность выживания может превышать 10 лет.
Прогностически неблагоприятными факторами являются возраст больных (старше 60 лет), степень увеличения в крови количества тромбоцитов и лейкоцитов. Основными причинами смерти являются кровотечения и тромбозы. При этом длительное относительно спокойное течение заболевания нередко приводит к формированию выраженного миелофиброза с недостаточностью костного мозга и к параллельному развитию экстрамедуллярного кроветворения в селезенке.
5.10.3. Хронические лимфопролиферативные заболевания
Определение. Хронические лимфопролиферативные заболевания представляют собой патологию клеток-предшественников