форма.
За рубежом использовалась классификация миастений, предложенная K. Osserman (1958). Классификация основана на характере распространения заболевания по телу и на выраженности симптоматики.
Группа I – глазная форма миастении.
Группа IIА – умеренно выраженная генерализованная форма миастении с высокой чувствительностью к ингибиторам АХЭ.
Группа IIВ – выраженная генерализованная форма миастении.
Группа III – острая миастения с молниеносным течением, низкой чувствительностью к ингибиторам АХЭ, частыми кризами, бульбарным параличом и дыхательной недостаточностью, высокой частотой тимомы и нередким летальным исходом.
Группа IV – хроническая тяжелая генерализованная форма миастении, которая развивается, как правило, в результате прогрессирования умеренно выраженной формы.
В 1971 г. прежняя классификация была несколько изменена (Osserman K., Genkins G., 1971). В ней предусматривалось выделение миастении взрослых (в том числе окулярная миастения, мягкая генерализованная форма, генерализованная форма средней тяжести, острая прогрессирующая форма и поздняя тяжелая миастения), миастения у детей (ювенильная миастения), неонатальная миастения новорожденных, конгенитальная миастения, семейная миастения и семейная миастения с поражением мышц проксимальных сегментов конечностей.
Однако, как показали дальнейшие исследования, врожденная миастения и ряд других ее форм, возникающих в раннем детском возрасте, являются особыми заболеваниями, отличающимися характером изменения мышц и нервно-мышечной передачи, что позволило отнести их к группе миастенических синдромов.
Класс I: слабость смыкания век при сохранности силы других мышц.
Класс II: слабость глазных мышц (любой степени) + легкая слабость любых других мышц:
– IIА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIВ, но всегда симптоматика класса IIА превалирует над симптоматикой класса IIВ);
– IIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIА, но всегда симптоматика класса IIВ превалирует над симптоматикой класса IIА).
Класс III: слабость глазных мышц (любой степени) + умеренная слабость любых других мышц:
– IIIА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIВ);
– IIIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIА).
Класс IV: слабость глазных мышц (любой степени) + выраженная слабость любых других мышц:
– IVА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать