(начальный этап генерализации) и порядку их возникновения. После появления первого симптома последующие присоединялись довольно быстро: у большинства детей – на протяжении первых 2 мес. с момента заболевания.
Следует отметить тенденцию к присоединению симптомов по соседству. Так, если первым симптомом было нарушение речи, то вслед за ним в большинстве случаев появлялось нарушение глотания; после птоза – диплопия; после слабости мышц ног – слабость мышц рук или наоборот. Реже после слабости мышц ног появлялось нарушение речи, а после нарушения речи – слабость мышц рук и т. д. Окончательная генерализация процесса с формированием полной, развернутой картины наступала чаще в течение первых 6 мес. заболевания (у 72 % больных) и значительно реже в последующие полгода (у 12,4 % больных). Нередко генерализация наступала очень быстро – за 1 мес. (у 23,8 % детей). Иногда генерализация развивалась в течение недели.
Таким образом, течение миастении у детей и подростков отличается более быстрой генерализацией процесса, более быстрым и неуклонным прогрессированием, ремиссии встречаются значительно реже и бывают непостоянными и непродолжительными.
Общая симптоматика миастении в наших наблюдениях соответствовала опубликованным данным других авторов и характеризовалась патологической утомляемостью, истощаемостью в двигательной сфере и реже в рецепторных системах. В патологический процесс вовлекались прежде всего поперечно-полосатые мышцы различной локализации (краниального отдела, шеи, туловища и конечностей).
Очень характерными были глазодвигательные нарушения. Из них чаще (93,5 %) встречался птоз верхнего века. Обычно птоз был двусторонним (у 91,9 % больных) и, как правило, асимметричным. Птоз нарастал при повторном попеременном закрывании – открывании глаз и при фиксации взгляда.
Помимо птоза, у больных отмечалась диплопия в горизонтальной, вертикальной или косой плоскости (у 48,6 % детей). Вероятно, диплопия наблюдается чаще, но дети не всегда могут точно передать свои ощущения.
В 84,8 % случаев отмечалась явная недостаточность наружных мышц глаз с ограничением объема движений глазных яблок. Степень ограничения движений глазных яблок была различной: от слабости конвергенции или нерезкого ограничения отведения глазных яблок кнаружи до полной офтальмоплегии, возникавшей у 11,4 % больных. У 18 % наблюдавшихся нами детей имели место нистагмоидные подергивания глазных яблок, что связано, видимо, с неравномерной слабостью и утомляемостью отдельных наружных мышц глаза. У взрослых больных нистагм встречается почти в 2 раза реже (10 %).
Слабость и высокая утомляемость мимических мышц наблюдались почти у всех детей (95,1 %) и, таким образом, обнаруживались даже чаще, чем глазодвигательные расстройства.
Довольно диффузно и симметрично поражались все мышцы лица, но наиболее часто и в значительной степени – круговые мышцы глаз (176 человек).
Нарушения функции жевательных мышц наблюдались у 80 % детей, расстройство глотания – у 81,1 %, нарушение речи – у 82,2 % больных, ограничение подвижности мягкого нёба – у 82,7 % детей. Почти у всех больных выявлялись те или иные нарушения