сброса крови через шунт, уровня давления в правом желудочке и легочной артерии в свою очередь делятся еще на две формы.
Первая форма включает небольшие дефекты, расположенные главным образом в мышечной части перегородки, которые не сопровождаются выраженными нарушениями кровотока. Эта форма носит название болезни Толочинова-Роже.
Вторую форму составляют дефекты довольно больших размеров, расположенные в мембранозной (перепончатой) части перегородки, протекающие с выраженными нарушениями гемодинамики.
Первым, а иногда и единственным проявлением этого порока является систолический шум в области сердца, появляющийся обычно с первых дней жизни ребенка. Шум очень громкий, он выслушивается не только в области сердца, но проводится по всей грудной клетке и даже по костям. Этот шум возникает при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением крови, из левого желудочка в правый желудочек.
У большинства больных детей в области сердца при ощупывании определяется систолическое дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье», описанное выше. Дети хорошо растут и развиваются, никакими жалобами развитие не сопровождается.
У некоторых детей при болезни Толочинова – Роже выслушивается не грубый, а очень нежный систолический шум, который уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышцы сердца отверстие в межжелудочковой перегородке полностью закрывается и ток крови через него прекращается. Признаков недостаточности кровообращения при этой форме порока нет. ЭКГ, как правило, не вызывает нареканий. При рентгеновском исследовании определяется, что размеры и форма сердечной тени нормальные. Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается только при УЗИ сердца.
Дефекты в мембранозной части перегородки
Вторая форма дефекта межжелудочковой перегородки со средним или большим размером отверстия, расположенного в перепончатой ее части, обычно протекает с нарушениями гемодинамики, выраженность которых зависит от размера и расположения дефекта.
При небольших дефектах и умеренных нарушениях гемодинамики жалобы у больных отсутствуют. Дети хорошо переносят физические нагрузки, редко болеют заболеваниями дыхательных путей. Кожа нормальной окраски. Грудная клетка не деформирована. В области сердца прослушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта.
При дефектах среднего и большого размера у детей уже в первые недели жизни могут появиться признаки недостаточности кровообращения. Они выражаются в виде одышки, возникающей сначала при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии. Также таким детям свойственна тахикардия (учащение пульса). На протяжении первого года жизни эти дети часто болеют ОРЗ, воспалениями легких. 60 % из них отстают в физическом и психомоторном развитии, у многих наблюдается развитие