только при обеспечении энергией (АТФ и др.).
5. Медицинская энзимология
Энзимология – наука о ферментах. Медицинская энзимология имеет три направления:
а) Энзимопатология – изучает энзимопатии – заболевания, связанные с нарушением работы фермента. Энзимопатии делят на приобретенные (панкреатит) и врожденные, примеры которых приведены ниже:
Фенилкетонурия – поломка фермента6, обеспечивающего превращение фенилаланина в тирозин. При этом токсические продукты поражают мозг ребенка, вызывая слабоумие. Единственный способ борьбы с осложнениями – ограничивать употребление продуктов, содержащих фенилаланин.
Алкаптонурия – отсутствие фермента, расщепляющего гомогентизиновую кислоту. Это пигмент, придающий темный цвет моче, а в запущенных случаях – кончикам ушей и носа.
Альбинизм – поломка одного из ферментов, участвующих в синтезе меланина – покровного пигмента человека, защищающего кожу от ультрафиолета. У альбиносов бледная кожа, белые волосы и розовая радужка (из-за просвечивания сквозь нее сетчатой оболочки глаза).
б) Энзимодиагностика – постановка диагноза с помощью ферментов. Имеет два направления:
– Определение фермента в крови. В качестве примера рассказываете все об ЛДГ (см. выше). Этого достаточно.
– Определение в крови другого вещества с помощью фермента, имеющегося в лаборатории. Пример – иммуноферментный анализ (ИФА).
в) Энзимотерапия – лечение с помощью ферментов. Примеры: пищевые ферментативные препараты (Панкреатин, Фестал, Энзистал, Мезим, Креон и др.) – эффективны не только при лечении заболеваний ЖКТ, но и при банальном переедании; гиалуронидаза («Лидаза») – применяется для предотвращения разрастания рубцов; раствор трипсина – для очисти гнойных ран и т. д.
Глава III ВИТАМИНЫ
Важнейшей группой незаменимых веществ являются витамины. Подтверждением их метаболической значимости служит вся история человечества, в процессе которой отмечались регулярные страшнейшие вспышки гиповитаминозов, уносившие десятки и сотни тысяч жизней.
Цинга (скорбут) – гиповитаминоз С; чаще встречался в средних и полярных широтах, т. е. на тех территориях, где не так распространены овощи и фрукты, богатые витамином С. Цинга являлась тяжелейшим бичом российского народа на протяжении столетий. Нередко этот гиповитаминоз охватывал целые страны и группы стран. На пике вспышек летальность от этой патологии достигала 80%!
Бери-бери – алиментарный недостаток витамина В1. Масштабы человеческих потерь от бери-бери были выше, чем от цинги, т. к. эта болезнь распространена в районах с высокой плотностью населения – южной и юго-восточной Азии (Индия, Бангладеш, Бирма, Китай, Индокитай, Индонезия, Япония и др.). Основным пищевым продуктом населения этих регионов является рис, который чаще употребляют в пищу в шелушенном виде, а содержание В1 в нем очень