u dzieci z prawidłowym rzutem serca jest gradient ciśnienia skurczowego między prawą komorą a pniem płucnym wyższy od 40–50 mmHg oraz objawy kliniczne i obraz angiografii prawokomorowej wskazujący na izolowane zwężenie zastawki płucnej.
Zabieg wykonuje się przez nakłucie żyły udowej. Zasadą jest, że średnica balonu powinna być 1,2 raza większa od średnicy pierścienia płucnego. U chorych z ciężkim zwężeniem zastawki płucnej (ciśnienie skurczowe w prawej komorze przewyższa skurczowe ciśnienie systemowe) bezpośrednio po zabiegu może pojawić się zwężenie w drodze odpływu prawej komory, które zwykle ustępuje samoistnie w ciągu kilku miesięcy po wykonanym zabiegu.
Osobny problem stanowią chorzy z dysplastyczną zastawką płucną, u których wyniki balonowej walwuloplastyki nie są w pełni zadowalające. U wielu z nich walwuloplastyka pozwala jednak odłożyć termin zabiegu kardiochirurgicznego, co może być szczególnie istotne w przypadku noworodków i niemowląt.
Krytyczne zwężenie zastawki płucnej u noworodków jest siniczą, przewodozależną wadą serca. Przyczyna sinicy to przeciek prawo-lewy na poziomie przegrody międzyprzedsionkowej (fizjologicznie drożna zastawka otworu owalnego) wynikający z obniżonej podatności przerośniętej ściany prawej komory oraz często współistniejącej niedomykalności zastawki trójdzielnej.
Zazwyczaj mała, przerośnięta prawa komora, śladowo drożna zastawka płucna i niedomykalność zastawki trójdzielnej stanowią typowy obraz krytycznego zwężenia zastawki pnia płucnego noworodków. Z tego powodu przezskórna plastyka balonowa zastawki płucnej u tych dzieci wymaga szczególnie doświadczonego zespołu medycznego, dostępności pełnego asortymentu pediatrycznych cewników, prowadników oraz stosowania technicznych modyfikacji zabiegu (np. wykorzystania przewodu tętniczego dla utrzymania prowadnika w stabilnej pozycji w trakcie wykonywania plastyki).
Pomiar gradientu ciśnienia skurczowego przez zwężoną zastawkę nie informuje jednoznacznie o stopniu zaburzeń hemodynamicznych u noworodków z szeroko otwartym przewodem tętniczym, niedomykalnością zastawki trójdzielnej, a także u tych ze współistniejącym zwężeniem drogi odpływu prawej komory. Dlatego w tej grupie dzieci we wskazaniach do wykonania plastyki wartość gradientu przez zastawkę płucną nie ma znaczenia decydującego. Informuje raczej o stanie hemodynamicznym i stopniu zaburzenia funkcji skurczowej i rozkurczowej prawej komory. Także z tych powodów ocena bezpośrednia i wczesna efektu walwuloplastyki u noworodków musi uwzględniać przede wszystkim stan kliniczny, obraz anatomiczny zastawki oceniany bezpośrednio po zabiegu w badaniu angiograficznym i echokardiograficznym. Dopiero po zamknięciu się przewodu tętniczego dopplerowskie pomiary prędkości przepływu w pniu płucnym wykonywane w kilkumiesięcznych odstępach czasu są wykładnikiem skuteczności zabiegu.
W niektórych przypadkach zależny od zmniejszonej podatności prawej komory przeciek prawo-lewy przez otwór owalny może się utrzymywać nawet kilka tygodni po skutecznej walwuloplastyce. Nawrót zwężenia może wystąpić u ok. 20% noworodków, co jest wskazaniem do wykonania powtórnego zabiegu poszerzenia przezskórnego.
Powikłania po walwuloplastyce płucnej (zmiany zakrzepowe żyły udowej i biodrowej, przebicie drogi odpływu komory prawej, tamponada worka osierdziowego) występują głównie u noworodków i niemowląt w ciężkim stanie ogólnym. Opisywany odsetek powikłań wynosi 0,6%, natomiast śmiertelność – 0,2%.
Balonową walwuloplastykę zastawki pnia płucnego wykonuje się również u pacjentów z zespołem Fallota, jeżeli warunki anatomiczne (hipoplazja pierścienia płucnego, hipoplazja tętnic płucnych, mnogie zwężenia tętnic płucnych) lub stan ogólny chorego uniemożliwiają chirurgiczną korekcję wady i planowane jest zespolenie systemowo-płucne. U większości pacjentów bezpośrednio po walwuloplastyce zmniejsza się sinica, a w pewnej grupie metoda ta może nawet stymulować rozwój pierścienia płucnego i/lub tętnic płucnych.
Balonową walwuloplastykę zastawki pnia płucnego można również wykonywać w innych złożonych siniczych wadach wrodzonych serca z towarzyszącym zwężeniem zastawkowym pnia płucnego, w których poprawia to rokowanie, w tym ogranicza zakres zabiegu operacyjnego.
■ Leczenie chirurgiczne – w szczególnych postaciach anatomicznych lub gdy walwuloplastyka balonowa metodą przezskórną jest nieskuteczna.
1.2.3. Przeznaczyniowe zamykanie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (atrial septal defect – ASD) jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca (3–14%). Przeważnie jest wadą izolowaną.
Wyróżnia się ubytki typu:
■ otworu wtórnego, dołu owalnego (ostium secundum – ASD II), występujący zazwyczaj w miejscu dołu owalnego. Najczęstszy z ubytków przegrody międzyprzedsionkowej;
■ otworu pierwotnego, kanału przedsionkowo-komorowego, (ostium primum – ASD I), umiejscowiony nad zastawkami przedsionkowo-komorowymi;
■ sinus venosus, żyły głównej górnej lub dolnej, (SV-ASD); znajduje się tuż przy ujściu żyły głównej górnej lub żyły głównej dolnej;
■ zatoki wieńcowej, związany z całkowitym lub częściowym brakiem przegrody pomiędzy zatoką wieńcową i lewym przedsionkiem; często związany z przetrwałą żyłą główną górną lewą uchodzącą do zatoki wieńcowej. Najrzadszy z ubytków przegrody międzyprzedsionkowej.
Wskutek zwiększenia przepływu płucnego może dojść do przeciążenia prawego przedsionka i prawej komory.
Podstawowe objawy to: cichy, wyrzutowy szmer nad sercem, najlepiej słyszalny w II lub III lewym międzyżebrzu przy mostku, wynikający ze względnej stenozy tętnicy płucnej, sztywne rozdwojenie II tonu serca. W ASD I może występować szmer niedomykalności mitralnej i/lub trójdzielnej. Konsekwencją istotnego lewo-prawego przecieku są: nawracające zapalenia płuc, niewydolność krążenia, hypotrofia. Powikłaniami – nadkomorowe zaburzenia rytmu, ryzyko zatoru skrzyżowanego, migrena. Obecność ubytku przegrody międzyprzedsionkowej nie oznacza konieczności podjęcia leczenia. Wskazaniami do podjęcia interwencji jest obecność istotnego przecieku przez przegrodę międzyprzedsionkową z przepływem płucnym co najmniej 1,5 raza większym niż przepływ systemowy (Qp/Qs > 1,5), co w badaniu UKG manifestuje się rozkurczowym przeciążeniem prawej komory i prawego przedsionka.
Interwencja może być przeprowadzona na dwa sposoby:
■ zabieg chirurgiczny z bezpośrednim zamknięciem ubytku przy użyciu szwu lub przy zastosowaniu łatki z materiału biologicznego, np. osierdzia, bądź syntetycznego;
■ przezskórne zamknięcie poprzez cewnikowanie serca i zamknięcie ubytku przy użyciu nitinolowego korka Amplatza, (Amplatzer duct occluder – ADO).
1.2.4. Przetrwały przewód tętniczy
Przetrwały przewód tętniczy (patent ductus arteriosus – PDA) to wada wrodzona serca, współistniejąca z innymi wadami serca albo izolowana. Stanowi ok. 10% wad wrodzonych. Częściej obserwowana jest u wcześniaków, trzy razy częściej występuje u dziewcząt. Przewód tętniczy fizjologicznie ulega czynnościowemu zamknięciu ok. ósmej godziny po urodzeniu (wzrost stężenia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej > 50 mmHg powoduje obkurczenie ściany naczynia i zamknięcie jego światła). W przypadku, gdy przewód nie ulegnie zamknięciu, powstaje przeciek lewo-prawy prowadzący do przeciążenia objętościowego lewego przedsionka i lewej komory serca oraz zwiększenia przepływu płucnego. Konsekwencjami są: niewydolność lewokomorowa, odwracalne nadciśnienie płucne, obciążenie prawej komory serca i, w najcięższym przypadku, przy odwróceniu przecieku, nieodwracalne nadciśnienie płucne (zespół Eisenmengera). Przy małym przecieku lewo-prawym przebieg może być bezobjawowy.
U wcześniaków