próbą dla populacji polskiej [8].
Doniesienia naukowe dotyczące rozpowszechnienia otępienia w Polsce wskazują, że jego występowanie w populacji osób powyżej 65. roku życia wynosi od 5,7% do 10%. Opierając się na wynikach tych badań, liczbę chorych z otępieniem można oszacować na 300 000 do 500 000 [9].
ETIOPATOGENEZA
Otępienie jest typem przewlekłej encefalopatii, która może mieć wiele przyczyn. Można je podzielić na nieodwracalne zmiany zwyrodnieniowe i potencjalnie odwracalne przyczyny bez podłoża zwyrodnieniowego.
Wśród powszechnych odwracalnych przyczyn podostrej i przewlekłej postępującej encefalopatii można wymienić m.in.:
• zapalne: nienaczyniowe autoimmunologiczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, sarkoidoza, pierwotne i wtórne zapalenie naczyń OUN, powikłania tocznia rumieniowatego układowego dotyczące OUN, paranowotworowowe zapalenie układu limbicznego,
• zakaźne: przewlekłe zapalenie opon mózgowych wywołane przez grzyby, gruźlica, listerioza, borelioza, kiła i choroba Whipple’a dotycząca OUN,
• odżywcze: niedobór witaminy B12,
• toksyczne: leki (szczególnie leki na receptę),
• efekt masy: krwiak podtwardówkowy, wodogłowie normotensyjne, oponiak i inne nowotwory,
• pourazowe częściowe stany padaczkowe.
Do niektórych nieodwracalnych przyczyn przewlekłej postępującej encefalopatii można zaliczyć przyczyny:
• zwyrodnieniowe: choroba Alzheimera, otępienie czołowo-skroniowe, otępienie z ciałami Lewy’ego, postępujące porażenie nadjądrowe, choroba Huntingtona i choroba Parkinsona,
• naczyniowe: otępienie naczyniowe, wykrzepianie wewnątrznaczyniowe i mózgowa autosomalna dominująca arteriopatia z podkorowymi zawałami i leukoencefalopatią,
• metaboliczne: choroby metaboliczne i leukodystrofie,
• nowotworowe: przerzuty do opon mózgowo-rdzeniowych i glejakowatość mózgu.
Wcześniejsze systemy klasyfikacji polegały na obecności cech klinicznych, które są tradycyjnie uważane za korowe (np. afazja) lub podkorowe (np. spowolnienie psychoruchowe). Dzielono demencje na 3 kategorie: korowe, podkorowe i mieszane. W zasadzie wszystkie zespoły otępienne o podłożu neurodegeneracyjnym mają zarówno korową, jak i podkorową patologię. Można jednak odróżnić klinicznie te, które są przede wszystkim ukierunkowane na korę mózgową, od tych, które przede wszystkim dotyczą struktur podkorowych. Rozwój wielu dziedzin, w tym genetyki, obrazowania, patofizjologii, oraz rozwój kliniczny spowodował, że zmiana dotychczasowego systemu klasyfikacji okazała się uzasadniona. Wyodrębniono obecnie 3 główne kategorie: chorobę Alzheimera, parkinsonizm z otępieniem (i zaburzenia pokrewne) oraz tauopatie [10].
OBRAZ KLINICZNY
Jedną z pierwszych oznak otępienia jest globalny spadek sprawności intelektualnej. Główną cechą jest zauważalna różnica w poziomie funkcjonowania intelektualnego osób starszych w stosunku do ich sprawności mentalnej prezentowanej w okresie wczesnej dorosłości. U każdego pacjenta z podstępnie postępującą demencją mogą wystąpić nagłe zmiany w sferze poznawczej, behawioralnej czy stanie zdrowia. Stan psychiczny często jest barometrem zdrowia u tych pacjentów, a nagłe zmiany wymuszają poszukiwanie dodatkowego problemu, który może mieć miejsce. Liczne populacyjne badania pokazują, że skraca się długowieczność u osób w podeszłym wieku, które doświadczają zaburzeń poznawczych. Zmniejszenie zdolności poznawczych w dowolnym przedziale czasowym jest predyktorem przedwczesnej śmierci.
Każda z głównych dziedzin poznawczych: pamięć deklaratywna (epizodyczna i semantyczna), funkcje wykonawcze, funkcje wzrokowo-przestrzenne czy język, może być dotknięta demencją. W przebiegu choroby Alzheimera pierwszym i najbardziej wyrazistym objawem jest przeważnie amnezja. W innych chorobach przebiegających z otępieniem zazwyczaj dominują deficyty w zakresie innych obszarów poznawczych. Powszechnym aspektem otępienia jest utrata wglądu (anozognozja) w zakresie własnych deficytów poznawczych i funkcjonalnych.
Nagminne są również objawy neuropsychiatryczne. Prawie zawsze obecna jest apatia i utrata inicjatywy. Depresja i lęk występują często, szczególnie we wczesnych stadiach choroby, kiedy zachowany jest jeszcze krytycyzm i pacjenci zdają sobie sprawę z pogarszającego się funkcjonowania w różnych sferach życia. Kolejnymi objawami znamiennymi dla zespołów otępiennych są: drażliwość, podejrzliwość, odhamowanie, myślenie urojeniowe i omamy.
Codzienne funkcjonowanie pacjentów z otępieniem jest zagrożone. Na początku demencji trudności mogą pojawiać się w zarządzaniu finansami i lekami, samodzielnym podróżowaniu, przygotowywaniu posiłków oraz dotrzymywaniu terminów. W bardziej zaawansowanym stadium choroby trudności zaczynają być zauważalne w podstawowych czynnościach życia codziennego, takich jak kąpiel, ubieranie, spożywanie pokarmów i wypróżnianie. Demencje wtórne (naczyniopochodne) lub otępienie z ciałami Lewy’ego często są związane ze specyficznymi zaburzeniami siły mięśniowej, koordynacji, chodu lub równowagi. W chorobie Alzheimera najczęściej nie odnotowuje się zaburzeń ruchowych [5].
Poniżej została omówiona podstawowa symptomatologia najczęściej spotykanych w praktyce klinicznej zespołów otępiennych.
Choroba Alzheimera jest postępującym, pierwotnie zwyrodnieniowym schorzeniem OUN, w przebiegu którego dochodzi do zaniku kory mózgowej. Pojawiają się deficyty w sferze funkcjonowania poznawczego. Charakterystyczne dla profilu otępienia alzheimerowskiego są: zaburzenia pamięci epizodycznej, trudności w nabywaniu nowego materiału, brak trwałości śladu pamięciowego oraz występowanie deficytu w zakresie co najmniej jednej funkcji poznawczej (afazja, apraksja, agnozja i zaburzenia działań wykonawczych). W mowie chorych widoczne jest tzw. obniżenie gotowości słowa – dysnomia (trudności w przypomnieniu sobie słów odpowiednich do wyrażenia swoich myśli). Na skutek tego dochodzi do upośledzenia płynności wypowiedzi (zmniejszona fluencja mowy). Powtarzające się sytuacje, w których ujawniają się trudności z pamięcią, wprawiają pacjenta w zakłopotanie, są przyczyną wycofywania się z kontaktów społecznych i unikania ludzi. Nierzadko wówczas rozwija się lęk oraz depresja.
Wraz z rozwojem choroby Alzheimera zaburzenia poznawcze pacjenta stają się coraz bardziej dotkliwe. Pojawia się ogólna dezorientacja co do czasu i miejsca. Zaburzenia pamięciowe i wzrokowo-przestrzenne skutkują gubieniem się w znanym sobie otoczeniu, niemożliwe staje się poruszanie samochodem, następuje utrata orientacji topograficznej, np. chory nie znajduje drogi do własnego domu. Narastające trudności z przypomnieniem sobie odpowiednich słów i zastępowanie ich bardzo ogólnymi, wręcz stereotypowymi określeniami i pojęciami sprawia, że mowa pacjenta staje się pusta treściowo. Chory mówi dużo, ale ogólnikowo, nie przekazując często sedna informacji. Dołączają się trudności w liczeniu (dyskalkulia – nawet proste działania arytmetyczne stanowią problem) oraz z czytaniem i pisaniem (dysgrafia).
Pacjenci mają tendencję do wielokrotnego powtarzania tych samych historii z przeszłości, zadają stale te same pytania, nie kodując udzielanych im odpowiedzi. Zaburzenia amnestyczne nie ograniczają się już tylko do pamięci krótkotrwałej, lecz także obejmują wiedzę i pamięć autobiograficzną: niemożność przypomnienia sobie istotnych faktów z przeszłości, np. adresu zamieszkania z lat młodości, mylenie imion wnuków. Na tym etapie charakterystyczne są błędne identyfikacje znanych sobie