сегментарная гемангиома расположена на уровне кожи, то есть является поверхностной.
Почему так важно выделять отдельно данную нозологию? Большая площадь поражения может приводить к изъязвлению и появлению кровотечений. Кроме того, сегментарные младенческие гемангиомы могут быть признаком наличия определённых синдромов, таких как PHACE (s) и LUMBAR.
1.6. Что такое гемангиоматоз?
Гемангиоматоз – это появление множественных (более 4—5) небольших (от 1—2 мм) гемангиом на коже ребенка. Количество гемангиом при гемангиоматозе варьируется от 5 до 1000 элементов на коже и слизистых. Такие гемангиомы располагаются на поверхности кожи, но иногда встречается сочетание небольших поверхностных гемангиом с комбинированными.
Гемангиоматоз бывает двух видов:
– доброкачественный неонатальный гемангиоматоз;
– диффузный неонатальный гемангиоматоз, при котором, помимо кожи, гемангиомы есть в печени/селезёнке/кишечнике.
1.7. Какие внутренние органы может поражать гемангиома?
Из всех внутренних органов гемангиома чаще всего поражает печень. Выделяются три типа поражения печени: очаговая (28%), множественная (57%) и диффузная (15%).
Очаговая гемангиома печени (28%) представлена быстро инволюционирующей врождённой гемангиомой (RICH), которая регрессирует сразу после рождения. Частота встречаемости у мальчиков и девочек одинакова. Около 15% детей имеют на коже младенческие гемангиомы. Более 90% объёма опухоли уменьшается к 13-му месяцу жизни.
Множественная гемангиома печени (57%) – это младенческая гемангиома, которая очень часто сопровождаются кожными проявлениями (77%). Обычно выявляется при скрининговом обследовании печени у детей с гемангиоматозом (четыре-пять или более кожных младенческих гемангиом). У девочек встречается в 2—3 раза чаще, чем у мальчиков. Поскольку все младенческие гемангиомы развиваются после рождения, множественную гемангиому печени нельзя диагностировать пренатально. После регрессии младенческой гемангиомы вовлеченная в патологический процесс паренхима (функционально активные эпителиальные клетки) печени становится нормальной.
Диффузная гемангиома печени (15%) – младенческая гемангиома, которая очень часто выявляется в течение неонатального периода. Диффузная гемангиома печени не представлена нормальной печеночной тканью – вся печень замещена опухолью. Половина пациентов при этом имеет кожные гемангиомы. Страдают чаще девочки (в 70% случаев).
1.8. Что такое капошиформная гемангиоэндотелиома (гемангиоэндотелиома)?
Капошиформная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, которая характеризуется локальной агрессией, но без метастазирования. Частота встречаемости составляет примерно 1:100000 детей. У мальчиков и девочек встречается с одинаковой частотой. Чаще поражаются голова и шея (40%), реже туловище (30%) или конечности (30%). В неонатальном периоде встречается в 60% случаев, выявляется в 93% случаев в течение грудного возраста. Данный диагноз может быть поставлен и в более старшем возрасте. Капошиформная гемангиоэндотелиома может встречаться