Среди сарком мягких тканей обнаруживается менее чем в 1% случаев. Ангиосаркома в детской популяции встречается крайне редко (примерно 1%). Одинаково часто выявляется у мальчиков и девочек. Средний возраст установления диагноза – 1 год.
Кожновисцеральный ангиоматоз с тромбоцитопенией. Данное заболевание также называют мультифокальным лимфангиоэндотелиоматозом с тромбоцитопенией. Мультифокальное сосудистое поражение затрагивает кожу и желудочно-кишечный тракт, сопровождается снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией). Также поражаются лёгкие, кости, печень, селезёнка и мышцы.
Внутримышечная гемангиома Энзингера (гемангиома Энзингера – маленький сосудистый тип или внутримышечная гемангиома – капиллярный тип) – сосудистая опухоль, которая возникает в скелетной мышце. В 25% случаев встречается у детей. Средний возраст при выявлении опухоли – 25 лет.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – злокачественная эндотелиальная опухоль с непредсказуемым клиническим течением. В 7% случаев встречается у детей. Опухоль обычно мультифокальная, поражает кожу, кости, печень, лёгкие (поражение может быть двусторонним).
Младенческая миофиброма (раньше использовался термин «младенческая гемангиоперицитома»). Это наиболее часто встречающаяся фиброзная опухоль у младенцев. Различают три формы младенческой миофибромы: солитарная (встречается часто), мультифокальная (младенческий миофиброматоз), генерализованная (поражаются внутренние органы). При рождении диагностируется до 60% случаев. Опухоль может расти на протяжении раннего детского возраста. У мальчиков выявляется чаще, чем у девочек (1,6:1). Очень часто внешне выглядит как младенческая гемангиома, что требует дифференциальной диагностики.
Пучковая ангиома, или ангиобластома Накагава. Опухоль клинически и микроскопически схожа с капошиформной гемангиоэндотелиомой, но менее агрессивна. Может проявлять локальный инвазивный рост, но не метастазирует. Пучковая ангиома проявляется на протяжении грудного возраста и младшего детского возраста. Как и капошиформная гемангиоэндотелиома, пучковая ангиома может быть ассоциирована с синдромом Казабаха – Мерритта.
II. Причины появления младенческой гемангиомы, роль наследственности
2.1. Какова причина появления гемангиомы?
Младенческая гемангиома возникает на 6—10 неделе беременности, когда происходит нарушение закладки тканей (сосудов). Существует около 10 теорий развития младенческих гемангиом (фиссуральная, неврологическая, травматическая, эмбриональная, гипоксическая и пр.). Среди современных можно назвать теорию циркулирующих эндотелиальных клеток-предшественников, плацентарную теорию (нарушение плаценты во время беременности) и т. д. Однако в настоящее время нет ни одной общепризнанной, подтверждённой теории, которая могла бы достоверно объяснить появление младенческих гемангиом.
Возможные причины развития гемангиом:
– проведение