Коллектив авторов

Семейная энциклопедия здоровья


Скачать книгу

Для подтверждения ортостатической протеинурии проводится так называемая ортостатическая проба. Для качественной оценки протеинурии используют понятие селективной и неселективной протеинурии. Под селективной протеинурией понимают преобладание низкомолекулярных фракций, превалирование в моче крупнодисперсных фракций глобулинов носит название неселективной протеинурии. Селективность протеинурии отражает в определенной степени тяжесть морфологических изменений в почках.

      Н

      НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ФОСФАТ-ДИАБЕТ

Определение

      Это снижение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах. Наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Частота заболевания составляет 1: 25000 новорожденных.

Этиология и патогенез

      Причины:

      – повышение чувствительности эпителия канальцев почек к действию паратгормона;

      – первичный дефект транспорта неорганических фосфатов в почках;

      – синтез в организме фосфатурических соединений (метаболизм витамина D).

Клиническая картина

      Заболевание проявляется в возрасте 1–2 лет, но возможно и в более старшем возрасте. Характерные признаки:

      – задержка роста;

      – выраженнные деформации скелета, особенно нижних конечностей (по варусному типу, о-образные искривления);

      – значительная болезненность костей и мышц, мышечная гипотония;

      – гипофосфатемия и гиперфосфатемия при нормальном содержании кальция в крови;

      – рентгенологические рахитоподобные изменения костей.

      Заболевание можно заподозрить, если лечение обычного рахита физиологическими дозами витамина D не дает эффекта и деформация костей прогрессирует, зубы прорезываются в срок или с опозданием, выявляются дефекты эмали, иногда спонтанные переломы костей.

      Содержание неорганических фосфатов в сыворотке крови менее 0,64 ммоль/л, активность щелочной фосфатазы повышена в 2–4 раза по сравнению с нормой, реабсорбция фосфатов в почках снижается до 20–30 %, выведение неорганического фосфора с мочой достигает 5 г в сутки, гипераминоацидурия и глюкозурия отсутствуют. Рентгенологически:

      – полная аналогия с рахитом;

      – поражение метафизов уже сформировавшейся кости и появление остеомаляции.

Лечение

      Лечение фосфат-диабета витамином D с постепенным увеличением дозы до достижения повышения фосфатов в крови и снижения активности щелочной фосфатазы. Ортопедическое лечение при тяжелых изменениях костной системы.

      НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ

Определение

      Это непроизвольное выделение мочи из мочевого пузыря без позыва на мочеиспускание.

Этиология и патогенез

      Причины: недержание мочи при напряжении у женщин, неврогенная дисфункция мочевого пузыря, врожденные пороки развития нижних мочевых путей (экстрофия мочевого