заболеваний и приеме антикоагулянтов. Прогноз благоприятный в случае своевременного хирургического лечения и интенсивной антикоагулянтной терапии.
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ МОШКОВИЧА)
Это распространенное повреждение мелких сосудов (микроангиопатия), протекающее с гемолитической анемией, внутрисосудистой коагуляцией, тромбоцитопенией, пурпурой, поражением почек, часто с развитием острой почечной недостаточности.
Наблюдается у лиц любого пола и возраста, чаще у молодых женщин.
Причины – повреждение эндотелия мелких сосудов с субэндотелиальным отложением фибрина, последующей агрегацией тромбоцитов, тромботической ангиопатией.
Первопричины заболевания не ясны, но важное значение имеет снижение активности простациклина, ингибирующего агрегацию тромбоцитов, иногда в сосудах обнаруживаются отложения иммуноглобулинов.
Признаки: заболевание обычно начинается остро, иногда ему предшествуют респираторные или другие инфекционные заболевания, лекарственная непереносимость. Первые признаки – слабость, головная боль, головокружение, тошнота, рвота, боли в животе. Быстро возникает тромбоцитопения с геморрагическим синдромом (петехии, кровоизлияния в сетчатку, кровотечения – желудочно-кишечные, носовые, маточные) и гемолитическая анемия (бледность, небольшая желтуха). Затем присоединяются неврологические расстройства: судороги, параличи черепных нервов, гемоплегия, нарушение речи, иногда кома, психотическое поведение, бред, ступор, спутанное сознание) и поражение почек (микро– и макрогематурия, протеинурия, азотемия, гипертония, острая почечная недостаточность). Часто выявляется тахикардия, гепато– и спленомегалия, лимфоаденопатия.
В периферической крови выявляют тромбоцитопению, гемолитическую анемию, особенно характерно изменение формы эритроцитов, содержание билирубина нерезко повышено.
Течение болезни волнообразное, обычно через несколько недель или месяцев наступает смерть от почечной недостаточности или неврологических нарушений. Описаны молниеносные и хронические формы.
Диагноз основывается на клинико-лабораторных данных (сочетание гемолитической анемии с фрагментированными эритроцитами, тромбоцитопения, лихорадка, неврологические расстройства, почечная недостаточность). Диагноз подтверждают показатели коагулограммы, данные биопсии кожи, мышц, десен.
Лечение из-за крайне неблагоприятного прогноза начинают как можно раньше, применяют высокие дозы глюкокортикоидов, антикоагулянтов, антиагрегантов, иногда прибегают к удалению селезенки. При почечной недостаточности проводят гемодиализ.
Прогноз неблагоприятный, но несколько улучшается в связи с ранним началом комплексной терапии, иногда возможна ремиссия.
ТУБЕРКУЛЕЗ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Туберкулез