отличается от диеты здоровых детей. В рационе преобладают овощи и фрукты. Используются специальные продукты: безбелковые макаронные изделия, саго, безбелковый хлеб и кондитерские изделия (кекс), специальные безбелковые крупы, крахмал кукурузный, крахмал набухающий амилопектиновый. Возможно применение растительного маргарина, сметаны. Из сладостей, помимо сахара, разрешаются мед, варенье, джем. Диетическое лечение больных ФКУ детей необходимо проводить под контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Этот показатель является главным критерием оценки эффективности лечения. В случаях, когда уровень фенилаланина ниже или превышает допустимую норму, следует проводить соответствующую коррекцию белка в рационе больного. Контрольные исследования содержания фенилаланина в сыворотке крови в начале лечения проводятся один раз в неделю, после достижения необходимых показателей – ежемесячно в течение всего первого года жизни. У детей старше года определение уровня фенилаланина можно проводить один раз в 2–3 месяца (см. табл. 32).
Таблица 32.Рекомендуемые величины фенилаланина для больных фенилкетонурией детей различных возрастных групп
Отмена диетического лечения возможна не ранее 10 лет. Пищевой рацион расширяется постепенно. Полная отмена гидролизата белка проводится в течение 5–6 недель. Все дети, больные ФКУ, находятся под постоянным наблюдением педиатра и невролога для осуществления контроля над умственным и физическим развитием ребенка. В комплекс лечебных мероприятий входят витаминотерапия (особенно рекомендуются витамины группы В, препараты кальция, фосфора, железа), прием лекарственных препаратов, а также лечебная физкультура (лечебная гимнастика, общий массаж). Для девочек, больных ФКУ, при желании в дальнейшем иметь ребенка целесообразно продолжать диетотерапию до наступления беременности и в течение всей беременности. Это позволит снизить риск рождения неполноценного ребенка у матери, больной ФКУ (см. табл. 33, 34, 35, 36, 37, 38, 39, 40, 41, 42).
Таблица 33. Примерный суточный рацион для больных фенилкетонурией детей I полугодия жизни (с массой тела около 5–6 кг)
Таблица 34. Примерный суточный рацион для больных фенилкетонурией детей II полугодия жизни (с массой тела около 10 кг)
Для детей старше одного года рацион расширяется, вводятся разнообразные овощи и фрукты, безбелковый хлеб и макаронные изделия.
Таблица 35. Среднесуточный набор продуктов для больных фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет
Окончание табл. 35
Таблица 36. Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте 1–1,5 лет
Продолжение табл. 36
Окончание табл. 36
У детей от 1,5 лет ассортимент блюд несколько расширяется.
Таблица