диагноз болезни Уиппла необходимо проводить с различными заболеваниями, протекающими с синдромом мальабсорбции (целиакией, экссудативной энтеропатией), болезнью Крона, опухолями тонкой кишки, туберкулезом кишечника, амилоидозом, первичными иммунодефицитами, гранулематозом Вегенера, паразитозами с поражением ЖКТ, иерсиниозами, системными заболеваниями, особенно сопровождающимися полиартралгиями.
Лечение. В период обострений терапию пациентов с болезнью Уиппла проводят в условиях стационара. Основным методом терапии является длительная антимикробная терапия. Современные рекомендации по лечению основаны на эмпирических наблюдениях, а не на клинических исследованиях или определении чувствительности T. whipplei к различным антимикробным агентам. Доказана эффективность препаратов тетрациклинового ряда, пенициллинов, макролидов, цефалоспоринов, фторхинолонов, метронидазола, триметоприм-сульфаметоксазола. Антимикробную терапию проводят непрерывно в течение 4 – 6 мес. (и до 10 – 12) со сменой антибиотиков под контролем гистологических данных (биоптат слизистой оболочки тонкой кишки), морфологическим признаком положительного эффекта терапии служит исчезновение макрофагов.
При установлении диагноза стартовая терапия начинается с назначения пенициллина (1 – 2 млн) и стрептомицина (1,0 г) в течение 14 дней с последующим приемом на протяжении года тетрациклина (0,5 – 1,0 г/сут) или миноциклина (по 100 мг 2 раза в сутки). Лечение должно включать бактерицидные , хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), например или его аналоги (, метациклин, тайгециклин) в течение 2 – 5 мес. Затем для поддержания ремиссии следует перейти на интермиттирующую (до 9 – 12 мес.) терапию с приемом препарата через 1 день или 3 дня в неделю с перерывом в 4 дня.
Альтернативная схема этиотропной терапии включает: внутривенное введение цефтриаксона в течение 2 нед. и последующий прием триметоприм-сульфаметоксазола на протяжении года.
При церебральных поражениях рекомендуется следующая схема терапии: в сочетании со стрептомицином парентерально ежедневно в течение 2 нед. с последующим назначением триметоприм-сульфаметоксазола 2 раза в день в течение 1 – 2 лет до отрицательного результата ПЦР и исчезновения T. whipplii в биоптатах двенадцатиперстной кишки. К препаратам резерва при поражении ЦНС относятся рифампицин и хлорамфеникол. Имеются сообщения об эффективности g-интерферона в случаях формирования антибиотикорезистентности.
Длительная, в течение 1 – 2 лет, поддерживающая терапия триметоприм-сульфаметоксазолом считается наиболее успешной в плане профилактики развития неврологической симптоматики.
Большое значение имеет патогенетическая терапия, в первую очередь, коррекция синдромов мальдигестии, мальабсорбции и мальнутриции. При невозможности энтерального питания используют парентеральное питание, инфузионную терапию с целью коррекции вводно-электролитных расстройств, нарушений