5 %. Немаловажно и то, что первое кровоизлияние предрасполагает к повторным в тот же сустав.
Поскольку с возрастом тяжесть и распространенность поражений суставов прогрессирует, это может привести к тяжелой их дисфункции и в конце концов к инвалидизации больного. Не менее опасны для больных гемофилией также обширные и напряженные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы. Как правило, они болезненны, напряжены, часто флюктуируют, ассоциируются с развитием анемии, подъемом температуры тела и нейтрофильным лейкоцитозом, что симулирует флегмону. Следствием таких гематом может быть сдавление окружающих тканей и сосудов с последующим их некрозом, развитием параличей, нарушением чувствительности и атрофией мышц.
Особо опасными считаются обширные гематомы в мягких тканях подчелюстной области, шеи, зева и глотки, которые могут привести к стенозу верхних дыхательных путей и даже асфиксии.
Диагноз. Мысль о возможности у больного гемофилии возникает у врача при наличии в клинике сцепленного с полом геморрагического диатеза. Этот тип наследования характерен как для гемофилии А, так и для гемофилии В (дефицит фактора IX), которые могут быть окончательно разграничены только лабораторно.
Характерным для гемофилии является нарушение показателей, связанных с оценкой внутреннего пути свертывания крови, т. е. увеличение времени свертывания венозной крови, увеличение времени рекальцификации плазмы и АПТВ наряду с нормальными показателями протромбинового и тромбинового времени. При этом остаются неизмененными тесты на нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, как то: число тромбоцитов, длительность кровотечения, а также возможности адгезии и агрегации тромбоцитов. Решающим же в постановке диагноза гемофилии А будет обнаруженное в крови уменьшение коагуляционной активности фактора VIII.
Дифференциальный диагноз тяжелых форм гемофилии А прежде всего следует проводить с гемофилией В, при которой клиническая картина геморрагических проявлений и тип наследования могут быть идентичными. Помогает постановке диагноза использование заменно-перекрестных проб. В частности, коагуляционный дефект при гемофилии А может быть скорригирован плазмой, абсорбированной BaSO4, а при гемофилии B – простой сывороткой. В отличие от болезни Виллебранда, при которой тоже имеет место снижение активности фактора VIII, при гемофилии А не увеличивается время кровотечения и нет нарушения агрегации тромбоцитов с ристомицином.
Лечение. Срочной госпитализации подлежат больные с желудочно-кишечными, почечными, легочными кровотечениями, кровотечениями при прикусе языка, надрыве уздечки верхней губы, гематомами головы, шеи, забрюшинными гематомами, обширными гемартрозами, а также ранениями, требующими наложения швов.
Остановка кровотечения у больных гемофилией А связана с устранением имеющегося дефицита фактора VIII. С этой целью лучше всего использовать