желудочками.
Эти пороки развития сердца – суженная легочная артерия (так называемый стеноз легочной артерии), дефект межжелудочковой перегородки, а также декстропозиция аорты – были тремя из четырех дефектов, характерных для тетрады Фалло. Еще один, четвертый, который Стено не упомянул, заключается в утолщении стенки правого желудочка – медики называют его гипертрофией правого желудочка – вследствие того, что сердцу приходится с огромным усилием проталкивать кровь через суженную легочную артерию[8]. Это открытие привело Стено в полное замешательство. «Что касается причины данного явления, то по этому поводу мне сказать нечего», – заключил он.
К концу девятнадцатого века по меньшей мере семеро исследователей описали это сочетание дефектов развития сердца и вызываемые ими симптомы. Поэтому немного странно, что эта болезнь названа в честь малоизвестного французского врача, проводившего свои исследования на целых два столетия позже Стено. В 1888 году Этьен-Луи Артур Фалло опубликовал длинную статью на основе своих наблюдений за тремя молодыми людьми с цианозом в своей больнице в Марселе. Первые два пациента умерли, и в результате вскрытия он обнаружил в их сердце четыре характерные патологии. Когда вскоре после этого в больницу положили третьего пациента с идентичными симптомами, Фалло диагностировал и у него то же самое врожденное заболевание и предсказал обнаружение при вскрытии соответствующих дефектов развития сердца. Пациент вскоре после этого умер, и Фалло оказался прав. После этого он занялся тщательным изучением всех задокументированных случаев цианоза, который он называл синей болезнью. Ранние авторы зачастую путались в причинах синего цвета кожи своих пациентов, приписывая его только одной сердечной патологии либо какому-то совсем другому дефекту, отсутствовавшему у других пациентов. Фалло утверждал, что выявил четыре отдельные характерные черты этой болезни, которые наблюдались у всех пациентов: стеноз легочной артерии; дефект межжелудочковой перегородки; гипертрофия правого желудочка; а также декстропозиция аорты. «То постоянство, с которым встречается эта группа патологий, поражает не меньше, чем их неизменное присутствие при клиническом синдроме синей болезни», – писал он. Эту группу из четырех патологий он назвал тетрадой.
В год публикации статьи Фалло на медицинский факультет Университета Макгилла в Монреале пыталась поступить молодая канадка Мод Абботт. Несмотря на бурную кампанию, развернутую несколькими важными в городе людьми, факультет отказался принимать ее на отделение, где до этого момента учились исключительно мужчины. Не желая сдаваться, Абботт поступила в Университет Бишопс, где, став студенткой первого женского набора на медицинском факультете, завоевала ряд наград. На протяжении большей части двадцатого века в кардиологии главенствовали мужчины. Лишь в шестидесятых годах первая женщина, Нина Старр Браунвальд, попыталась пробиться