обусловленным мутациями в генах, работающих на этапах внутри- и внеклеточного созревания коллагена, относят: дефициты лизилгидроксилазы при синдроме Элерса-Данлоса VI типа, проколлаген-М-протеиназы при синдроме ЭлерсаДанлоса IX типа и др. К наследственным коллагенопатиям (ферментопатиям), обусловленным мутациями в генах, ответственных за синтез ферментов, принимающих участие в катаболизме коллагена, относят: циррозы легких, печени и почек. К сожалению, применение классификации, предложенной Кадуриной Т. И., в клинической практике врача-интерниста может вызывать определенные трудности, обусловленные нынешним состоянием медико-генетической помощи населению в Российской Федерации.
2.3.2 СОВРЕМЕННЫЕ
ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О СТРУКТУРЕ И
ФУНКЦИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Впервые название «соединительная ткань» было предложено А. Bindegewebe как ткани объединяющей (связующей) в организме различные органы. В 1835 году I. Miller уточнил морфологический субстрат соединительной ткани (СТ) – волокнистые структуры (tela cellulosa и tela fibrosa старых авторов), физиологическим значением которых было объединение и связь между органами и тканями организма. При дальнейшем изучении межклеточных веществ в 50-х гг. 19 века представление о СТ было расширено включением в это понятие хрящевой, костной, слизистой и жировой ткани (Reichert, Kolliker). В эти же годы Rudolf Virchow акцентировал внимание на том, что в СТ межклеточное основное вещество преобладает над клетками и происходит из среднего зародышевого листка. В связи с выяснением в дальнейшем роли клеточных элементов соединительной ткани в трофической (метаболической, депонирующей функции) и пролиферативно-репаративной функции иммунитете и межуточном обмене, СТ определяется в настоящее время как комплекс тканей мезенхимного происхождения, поддержании гомеостаза внутренней среды и отличающихся от других тканей меньшей потребностью в аэробных окислительных процессах.
Морфологи выделяют 2 типа СТ: рыхлую неоформленную и плотную оформленную ткань. К рыхлой неоформленной СТ относится строма паренхиматозных органов, межорганные и межмышечные фасциальные прослойки, подкожная клетчатка и др. К плотной оформленной СТ относятся костная и хрящевая ткань, сухожилия, связки, апоневрозы, фасции. Учитывая гистологическое строение и функциональные особенности СТ, выделяется 2 ее вида: ткань с межклеточным веществом волокнистого характера и клеточная ткань. По характеру преобладающих волокон и связанных с этим функциональных особенностей волокнистая ткань подразделяется на 3 типа: ткань с преобладанием клей-дающих волокон, эластическую и ретикулярную ткань.
В условиях патологии могут образовываться патологические разновидности соединительной ткани (рубцовая и грануляционная ткань, фиброзная ткань при склерозе и циррозе органов, костная мозоль).
Все разновидности СТ имеют характерный, свойственный