механическим воздействием
× рецидивирующие или послеоперационные грыжи
Твердая мозговая оболочка
× – пояснично-крестцовая дуральная эктазия, выявленная при КТ или МРТ
× отсутствуют
Отягощенная наследственность
× наличие близких родственников, которые удовлетворяют данным диагностическим критериям:
× наличие мутации в FBN1, известной в качестве причины возникновения синдрома Марфана; или
× наличие ДНК-маркеров синдрома Марфана
× отсутствуют
Вилльфраншские критерии диагностики синдрома Эйлерса-Данло (1998)
Большие критерии
Малые критерии
Классический тип
× повышенная растяжимость кожи
× широкие
× атрофические рубцы (проявление слабости тканей)
× гипермобильность суставов
× гладкая бархатистая кожа
× подкожные кистоподобные узелки
× подкожные сферические образования
× осложнения гипермобильности суставов (растяжение сустава, вывихи и подвывихи, плоскостопие)
× мышечная гипотония, задержка развития моторики
× ушибы и кровоподтеки при незначительных ударах
выраженные проявления растяжимости и слабости тканей (грыжи пищеводного отверстия, анальный пролапс в детском возрасте, цервикальная недостаточность)
× хирургические осложнения (послеоперационные грыжи)
× генетическая предрасположенность к заболеванию)
ипермобильный тип
× кожные патологические проявления (гиперрастяжимость и/или гладкая, бархатистая кожа)
× генерализованная гипермобильность суставов-
× рецидивирующие смещения (подвывихи) суставов
× хронические боли в суставах/конечностях
× генетическая предрасположенность к заболеванию
Сосудистый тип
× тонкая
× просвечивающая кожа
× артериальная/ интестинальная/ маточная слабость или разрывы
× обширные кровоподтеки и поверхностное травмирование
× – характерный внешний вид лица
× акрогерия
× гипермобильность малых суставов
× разрыв сухожилий и мышц
× эквиноварусная деформация стопы (косолапость)
× варикозные вены в юношеском возрасте
× артериовенозная каротидно-кавернозная фистула
× пневмоторакс/ пневмогемоторакс
× недоразвитие десны
× генетическая предрасположенность к заболеванию, внезапная смерть близких родственников
Кифосколиотический тип
× генерализованная гипермобильность суставов
× тяжелая мышечная гипотония с рождения – врожденный сколиоз, прогрессирующее течение
× – слабость склер и разрыв глазного яблока
× слабость тканей, включая атрофические рубцы
× легко возникающие гематомы. Разрыв артерий
× марфаноидный облик
× роговица чрезмерно