отсутствие в гемопоэзе гранулоцитарного ростка при сохраненных эритроидном и мегакариоцитарном.
Пример формулировки диагноза:
Агранулоцитоз иммунной природы, обусловленный приемом анальгетиков или сульфаниламидов. Некротическая ангина. Сепсис.
Дифференциальный диагноз следует проводить с инфекционным мононуклеозом, острым лейкозом и апластической анемией, при которых могут быть представлены и некротические изменения, и интоксикационный синдром. В отличие от агранулоцитоза, в крови и костном мозге больных инфекционным мононуклеозом, наряду с агранулоцитозом, будут представлены активированные вирусом Эпштейна – Барр широкоплазменные лимфоциты и / или бластоподобные клетки; имеет место увеличение лимфатических желез и даже селезенки, а также положительная реакция Пауль – Боунеля.
В отличие от острого лейкоза при агранулоцитозе ни в крови, ни в костном мозге не увеличивается содержание бластных элементов. Что касается апластической анемии, то при ней, наряду с гранулоцитопенией или агранулоцитозом, имеет место параллельное угнетение и эритроидного, и мегакариоцитарного ростков.
Лечение больных агранулоцитозом должно проводиться в стационаре. Для уменьшения контакта с потенциальными переносчиками инфекции больных помещают в боксированные палаты, снабженные специальными фильтрами и ультрафиолетовыми лампами для очистки воздуха. С той же целью рекомендуют только термически обработанную (вареную) пищу. Обязательным условием успешного лечения должна быть немедленная отмена всех опасных в отношении возможного индуцирования агранулоцитоза лекарственных препаратов. Для профилактики и лечения инфекции рекомендуется внутривенное (ни в коем случае не внутримышечное) введение антибиотиков широкого спектра действия. Кроме того, для «стерилизации» желудочно-кишечного тракта оправданно пероральное назначение таких неадсорбируемых в кишечнике антибиотиков, как канамицин, ристомицин, мономицин и др., а также противогрибковых препаратов (нистатин, низорал, оругал, вифенд, каспофунгин). В том случае, когда выход из иммунного агранулоцитоза затягивается до 10 и более дней, к антибактериальной и противогрибковой терапии оправданно подключение малых или средних доз глюкокортикоидов (например, преднизон 20 – 40 мг/сут) и даже гранулоцитарно-макрофагального ростового фактора. Что касается особенностей ведения миелотоксического варианта агранулоцитоза, то в этом случае глюкокортикоиды не показаны, а в терапии, наряду с антибиотиками и противогрибковыми препаратами, оправданно раннее использование стимулирующих гранулоцитопоэз ростовых факторов, андрогенов и карбоната лития.
Прогноз при агранулоцитозе достаточно серьезен, у части больных он может рецидивировать. Поэтому диагностика, лечебная тактика и обучение больных при агранулоцитозе должны быть безупречными.
5.9. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Термин «миелодиспластический