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Parkinson


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sind in entsprechenden Leitlinien zu finden (DGN).

      image Verlaufsuntersuchungen image

      Besonders am Anfang der Erkrankung sollten regelmäßige Verlaufsuntersuchungen erfolgen, um das Therapieansprechen und die Dynamik der Krankheit abschätzen zu können. Hierfür haben sich Intervalle von drei Monaten bewährt. Bei stabilem Verlauf können diese später auf 6–12 Monate erweitert werden. Es sollte immer die Möglichkeit eines Ansprechpartners oder einer Anlaufstelle für den Fall einer akuten Problematik geboten werden.

      image Behandlungsverhältnis image

      Insgesamt ist zu beachten, dass sich mit der Diagnose eines Parkinson-Syndroms häufig ein jahre-, teils jahrzehntelanges Behandlungsverhältnis begründet. Ein gutes, vertrauensvolles Arzt-Patienten-Verhältnis ermöglicht es Behandlern, den individuellen Krankheitsverlauf und die Bedürfnisse des Betroffenen immer besser abzuschätzen sowie die Therapie dementsprechend auszuwählen und zu modifizieren.

      Was haben die Autoren aus diesem Fall gelernt?

      Frühsymptome der Parkinson-Erkrankung werden oft nicht rechtzeitig erkannt, sodass eine kontinuierliche Information der medizinischen Fachkreise und des medizinischen Laien erfolgen muss, um die Behandlungsmöglichkeiten und Chancen zu nutzen.

      Highlights

      • Eine standardisierte Abfrage und Untersuchung von motorischen und nicht-motorischen Symptomen eines Parkinson-Syndroms erleichtern die Diagnosestellung und Therapieentscheidung.

      • Die Initialtherapie sollte abhängig von Art und Ausprägung der Symptome und dem Alter des Patienten gewählt werden.

      • Patienten sollten realistisch über den möglichen Verlauf der Erkrankung und Therapiemöglichkeiten aufgeklärt werden, um eine Krankheitsakzeptanz zu ermöglichen.

      Literatur

      Albanese A, Bonuccelli U, Brefel C, Chaudhuri KR, Colosimo C, Eichhorn T, Melamed E, Pollak P, Van Laar T, Zappia M (2001) Consensus statement on the role of acute dopaminergic challenge in Parkinson’s disease. Mov Disord 16(2): 197–201.

      Buhmann C (2018) Das idiopathische Parkinsonsyndrom und Schmerz – diagnostische und therapeutische Ansätze für ein herausforderndes nicht-motorisches Symptom. Fortschritte der Neurologie Psychiatrie. 86(S01): S48–S58.

      DGN. »S3-Leitlinie Idiopathisches Parkinson-Syndrom«. (http://www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2016/PDFs_Download/030010_LL_langfassung_ips_2016.pdf. Stand: 06.07.2018.« Retrieved 06.07.2018, from http://www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2016/PDFs_Download/030010_LL_langfassung_ips_2016.pdf).

      Jost WH (2017) [Nonmotor symptoms in Parkinson’s disease]. Nervenarzt 88(8): 874–887.

      Postuma R B, Berg D, Stern M, Poewe W, Olanow CW, Oertel W, Obeso J, Marek K, Litvan I, Lang AE, Halliday G, Goetz CG, Gasser T, Dubois B, Chan P, Bloem BR, Adler CH, Deuschl G (2015) MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson’s disease. Mov Disord 30(12): 1591–1601.

      Sharma JC, Ross IN, Rascol O, Brooks D (2008) Relationship between weight, levodopa and dyskinesia: the significance of levodopa dose per kilogram body weight. Eur J Neurol 15(5): 493–496.

      Storch A, Odin P, Trender-Gerhard I, Fuchs G, Reifschneider G, Ray Chaudhuri K, Jost WH, Ebersbach G (2010) Non-motor Symptoms Questionnaire and Scale for Parkinson’s disease. Cross-cultural adaptation into the German language. Nervenarzt 81(8): 980–985.

      1 Florian Hof zum Berge, Assistenzarzt, Klinik für Neurologie der Ruhr-Universität Bochum am St. Josef-Hospital Bochum.

      Prof. Dr. Lars Tönges, Oberarzt, Leiter Parkinson-Ambulanz, Klinik für Neurologie der Ruhr-Universität Bochum am St. Josef-Hospital Bochum.

      2 Der jugendliche Patient

      Norbert Brüggemann2

      Zusammenfassung

      image Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) bei jungen Patienten image

      image Störungen der Impulskontrolle image

      Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) tritt typischerweise im mittleren und höheren Lebensalter auf. Bis zu 5 % aller Patienten erkranken jedoch vor dem 40. Lebensjahr; bei einzelnen Patienten treten erste Symptome bereits vor dem 20. Lebensjahr auf. Je früher das Manifestationsalter ist, desto häufiger lassen sich Mutationen in krankheitsverursachenden Genen wie z. B. Parkin,PINK1, DJ1 und anderen nachweisen. Zudem ist die Wahrscheinlichkeit für weitere genetische Risikofaktoren, wie Varianten im GBA-Gen, höher. Unabhängig davon, ob eine Mutation vorliegt oder nicht, ist der Krankheitsverlauf häufig langsamer progredient als bei älteren Patienten und das Ansprechen auf dopaminerge Medikation besser. Bestimmte klinische Zeichen treten bei jungen Patienten hingegen häufiger auf, wie z. B. eine Dystonie, die den Parkinsonzeichen insbesondere bei Trägern von Mutationen im Parkin- und PINK1-Gen vorangehen kann und damit für Schwierigkeiten in der differentialdiagnostischen Einordnung der Erkrankung sorgt. Neben Angststörungen entwickeln Patienten mit früh beginnender Erkrankung darüber hinaus häufiger Störungen der Impulskontrolle, die meistens in Zusammenhang mit der dopaminergen Medikation stehen. Aufgrund der neuen Datenlage scheinen Patienten mit frühem Erkrankungsbeginn im Krankheitsverlauf in besonderer Weise von der Tiefen Hirnstimulation (THS) zu profitieren. Das früh beginnende Parkinson-Syndrom trifft Patienten in einer sehr aktiven Lebensphase, was eine besondere Herausforderung für Patienten, Angehörige und Ärzte ist und in der ärztlichen Begleitung der Patienten bedacht werden muss.

      Einleitung

      image Das Lebensalter als einer der wichtigesten Risikofaktoren image

      image Monogenes Parkinson-Syndrom image

      Das idiopathische Parkinson-Syndrom manifestiert sich typischerweise im höheren Lebensalter. Bei den meisten Patienten treten die ersten Krankheitssymptome zwischen dem 55. und dem 65. Lebensjahr auf. Das Lebensalter ist folglich einer der wichtigsten Risikofaktoren für die Entstehung (de Lau und Breteler 2006). Darüber hinaus hat das Alter auch einen Einfluss auf die klinische Präsentation und den Verlauf der Erkrankung sowie auf das therapeutische Ansprechen (Kempster et al. 2010). Bei bis zu 5 % der Patienten treten erste Zeichen bereits vor dem 40. Lebensjahr auf. Hierbei spricht man von einem früh beginnenden (»young onset«) Parkinson-Syndrom. Bei einem Erkrankungsalter von unter 20 Jahren liegt ein juveniles oder jugendliches Parkinson-Syndrom vor. Häufig liegt hier eine genetische Ursache vor. Bei etwa 70–80 % dieser Patienten können folglich Mutationen in den Parkinson-Genen Parkin, PINK1 oder DJ1 nachgewiesen werden (